دکتر و دوست بیمار و باهوش

انواع دیستروفی عضلانی

بیماری دیستروفی عضلانی چیست؟

قبل از اینکه دیستروفی عضلانی را تعریف کنیم ابتدا لازم است با  بیماری عصبی عضلانی آشنا شویم. بیماری عصبی عضلانی یا بیماری نوروماسکولار همان طور که از نام آن مشخص است شامل اختلالات رشته های عصبی و عضلات بدن می باشد.  بیماری عصبی عضلانی بر اساس مکانیسم بروز بیماری، سن بروز، نوع وراثت و سیر پیشرفت بیماری به چند نوع تقسیم می شود: ۱- بیماری عضلانی یا میوپاتی، ۲- بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی، ۳- بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار. انواع شناخته شده دیستروفی عضلانی گروهی از بیماریهای مزمن و ارثی عضلانی هستند که با ضعف عضلانی و تخریب پیشرونده فیبرهای عضلانی نمایان می شوند. اولین گزارش دیستروفی عضلانی درباره دو برادر مبتلا بوده که در سال ۱۸۳۶ انجام شد.

3

علایم انواع دیستروفی عضلانی چیست؟

انواع دیستروفی عضلانی اغلب بیماری ژنتیک بوده که سی نوع از انواع ارثی آن وجود دارد. در همه انواع دیستروفی عضلانی، ضعف عضلانی و تحلیل عضلات که به صورت مزمن و بسیار کند و پیشرونده است، نمای غالب بالینی می باشد. علایم بالینی اغلب انواع دیستروفی عضلانی مشابه بوده ولی از نظر زمان شروع علایم از دوره شیرخوارگی، کودکی، نوجوانی تا دهه سوم عمر متفاوت هستند. علایم انواع دیستروفی عضلانی به صورت ضعف عضلانی در اوایل دوران کودکی بصورت گریه ضعیف، شلی نوزادی،  تأخیر تکامل حرکتی، عفونت های مکرر ریوی، عدم توانایی بلند شدن، سختی و ناتوانی در بالا رفتن از پله و کاهش توده عضلات بروز می کند. ضعف عضلانی در اغلب موارد دیستروفی عضلانی بیشتر عضلات پروگزیمال مانند عضلات ران پا و یا بازو را گرفتار می کند. ضعف پیشرونده عضلانی موجب اختلالات حرکتی و عدم تعادل شده که بتدریج پیشرفت کرده و بدشکلی مفاصل محوری ستون فقرات و اندامها را ایجاد می کند.

1

شایع ترین انواع دیستروفی عضلانی کدامند؟

دیستروفی عضلانی دوشن؛ شایع ترین نوع دیستروفی عضلانی، بیماری دیستروفی عضلانی دوشن بوده که به علت جهش در بزرگترین ژن بدن ، ژن دیستروفین ایجاد می شود ، جهش های منجر به حذف و یا دوپلیکاسیون اجزای ژن دیستروفین می توانند باعث عدم ایجاد پروتئین دیستروفین و یا تولید ناقص دیستروفین شود که تخریب عضلات نتیجه آن خواهد بود. دیستروفینوپاتی به دو نوع بیماری دیستروفی دوشن و بیماری دیستروفی بکر وجود دارد که بسیار شبیه به هم هستند اما سیر پیشرفت بیماری در نوع بکر آهسته تر است، ضعف عضلانی دیرتر شروع می شود و بیماران دیرتر توانایی راه رفتن را از دست می دهند و گاهی تا ۱۶ سالگی و گاه تا ۲۰ سالگی قادر به راه رفتن می باشند.

shutterstock_177702278

دیستروفی عضلانی مادرزادی؛ دیستروفی عضلانی مادرزادی با بروز زودهنگام ضعف عضلانی و شلی اندام و نیز همزمان درجاتی از کنتراکچر یا سفتی مفاصل در این بیماری وجود دارد. علایم بیماری دیستروفی عضلانی مادرزادی اغلب در دوره نوزادی و یا قبل از اولین سال بعد از تولد ظاهر می شود. امروزه با تشخیص ژنتیک پیشرفته پنج نوع بیماری دیستروفی عضلانی مادرزادی شناخته شده است.

تشخیص انواع دیستروفی عضلانی چگونه است؟

تشخیص دیستروفی عضلانی با توجه به نوع علایم بالینی، وجود سابقه خانوادگی از موارد مشابه یا بیماری عضلانی، (انجام بررسی آزمایشگاهی از جمله آنزیم cpk عضلانی)، نوار عصب و عضله، بیوپسی عضله و آزمایشات ژنتیک امکان پذیر است.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

5

سندرم میاستنی مادرزادی

سندرم میاستنی مادرزادی چیست؟

سندرم میاستنی مادرزادی یا به عبـارت دیگـر Congenital Myasthenic Syndrome یا CMS که اولین موارد ابتلا به آن در سال ۱۹۳۷ گزارش شد، یک بیماری عصبی عضلانی ارثی و ژنتیک می باشد که با اختلالات محل اتصال عصب-عضله یا نوروماسکولار در ارتباط می باشد. تفاوت اصلی میان میاستنی مادرزادی با انواع اکتسابی بیماری میاستنی این است که در سندرم میاستنی مادرزادی بر خلاف انواع میاستنی اکتسابی که آنتی بادی ها نقش دارند، نقص ژنتیک و جهش ژنی عامل ابتلا به آن می باشد. علایم میاستنی مادرزادی اغلب از بدو تولد بروز میکند ولیکن در این بیماران، برخلاف انواع میاستنی نوزادی که به علت ابتلای مادر به میاستنی می باشد مادر مبتلا به بیماری میاستنی نیست.

2

چند نوع سندرم میاستنی مادرزادی وجود دارد؟

در انواع مختلف میاستنی مادرزادی نقص ژنتیک به صورت اتوزوم مغلوب به ارث می رسد و تنها نوع اتوزوم غالب بیماری میاستنی مادرزادی نوع کانال آهسته یا Slow Channel می باشد.

نقص آنزیم استیل کولین ترانسفراز؛ کمبود این آنزیم موجب کاهش ساخت مجدد استیل کولین در سیناپس اعصاب محیطی می شود. یکی از علایم این نوع میاستنی مادرزادی مشکلات حاد تنفسی است. همچنین خستگی پذیری عضلانی از جمله خستگی پذیری در عضلات پلک ها و بروز پتوز چشمی(افتادگی پلک) جزو علایم هستند.

نقص گیرنده استیل کولین؛ در این نوع از میاستنی مادرزادی علایم خستگی پذیری در عضلات پلک ها و بروز پتوز چشمی(افتادگی پلک) و نیز علایم تنفسی بسیار شدید بوده و از اوایل نوزادی و شیرخوارگی بروز پیدا می کنند.

3

اشکالات عملکردی گیرنده استیل کولین؛ این اختلال که دو نوع Slow Channel و Fast Channel دارد، منجر به اشکالات عملکردی در گیرنده استیل کولین شده و میزان اتصال به نوروترانسمیتر و یا میزان عملکرد دروازه ای کانال های یونی را کاهش می دهد.

تشخیص سندرم میاستنی مادرزادی چگونه است؟

تشخیص بیماری میاستنی مادرزادی با اخذ دقیق شرح بیماری شامل علامت ضعف عضلانی به صورت خستگی پذیری در عضلات اندامها، عضلات چشمی و عضلات بولبار و وجود سابقه خانوادگی از موارد مشابه بوده که در طی انجام نوار عصب و عضله پدیده افت یا Decrementation طی تحریک مکرر عصبی با سرعت ۲ تا ۳ هرتز مشاهده می شود. همچنین تشخیص قطعی بیماری میاستنی مادرزادی با بررسی موتاسیون ها و جهش های ژنتیکی بوده که امروزه با سکانس نسل جدید یا NGS قابل انجام است.

1

درمان سندرم میاستنی مادرزادی چیست؟

بهترین درمان برای انواع بیماری های سندرم میاستنی مادرزادی شامل آگونیست های کولینرژیکی مانند پیریدوستیگمین و نیز آگونیست های آدرنرژیکی مانند سالبوتامول می باشد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

105637_b099--1

بهترین دکتر بیش فعالی

بهترین دکتر بیش فعالی با چه بیماری سر و کار دارد؟

بهترین دکتر بیش فعالی باید ابتدا بیماری بیش فعالی را تشخیص دهد پس ابتدا باید بیماری بیش فعالی را توضیح داد. بیش فعالی کودکان یا ADHD یک وضعیت رفتاری عصبی است که با بی توجهی و عدم تمرکز، پرخاشگری، خستگی ناپذیری و ناآرامی کودک مشخص می شود. علایم بیش فعالی مانند پرتحرکی و پرخاشگری می تواند در زندگی روزمره کودک، روابط اجتماعی کودک با هم سن و سالان و همچنین در تحصیل او مشکلات عمده ای ایجاد نماید. در بسیاری از موارد کودک مبتلا به بیش فعالی از مدرسه اخراج می شود. گزارشات متعددی وجود دارد که کودک مبتلا به بیش فعالی کودکان در آینده احتمال بیشتری برای رانندگی خطرناک، سیگار کشیدن، ارتکاب بزهکاری اجتماعی و سوءمصرف مواد دارد.

pediatric_neurology-3

مهمترین علایم مراجعه کنندگان به دکتر بیش فعالی چیست؟

اغلب والدین، معلمان و مراقبین مهد کودک ها و مراکز بهداشتی با کمی دقت می توانند علایم بیش فعالی کودکان را شناسایی نمایند. بیماری بیش فعالی با کمبود توجه و تمرکز، بی توجهی، ناآرامی، کاهش بازدهی در مدرسه و مشکلات اخلاقی و رفتاری مشخص می شود. کودکان مبتلا به کمبود توجه و تمرکز از نظر تغذیه و رشد جسمی نیز دچار مشکل هستند.از جمله علایم کودکان مبتلا به کمبود توجه و تمرکز حواس پرتی، منفی گرایی، لجبازی، عدم ثبات عاطفی و هیجان پذیری است. در صورتی که این علایم به مدت ۶ ماه ادامه داشته باشد، بیماری بیش فعالی کودکان تشخیص داده می شود. بهترین دکتر بیش فعالی لازم است با این علایم و روش تشخیص این علایم آشنایی کافی داشته باشد.

راهکارهای درمانی بهترین دکتر بیش فعالی چه هستند؟

بررسی های مختلف نشان می دهد که برای درمان بیش فعالی کودکان، درمان دارویی باید در کنار رفتاردرمانی به کار گرفته شود. والدین و معلمان لازم است در زمینه رفتار درست با کودک مبتلا به بیش فعالی کودکان آموزش ببینند. رفتاردرمانی بصورت آموزش مهارت های ارتباطی به کودک و نیز مدیریت درست رفتارهای نامناسب کودک تعریف می شود. درمان دارویی برای کاهش علایم بیماری بیش فعالی کودکان بسیار مؤثر می باشد اگرچه اثر این داروها مانند اثر آنتی بیوتیک ها در کنترل سریع یک عفونت نیست و بسیار آرام تر و به تدریج علایم بیماری را کاهش می دهد. گاه بیمار علاوه بر بیش فعالی به افسردگی و اضطراب هم مبتلا است که در این مواقع لازم است همزمان از داروهای ضد اضطراب و ضد افسردگی هم استفاده نمود.

pediatric_neurology2

مهمترین داروی نسخه بهترین دکتر بیش فعالی چیست؟

در نسخه بهترین دکتر بیش فعالی از داروهای محرک عملکرد مغزی استفاده می شود. داروهای درمان بیش فعالی به دو گروه داروهای محرک و داروهای غیرمحرک تقسیم می شوند. داروی محرک آمفتامین از ۷۰ سال قبل و داروی محرک متیل فنیدیت یا ریتالین نیز از ۵۰ سال پیش از این در درمان بیش فعالی استفاده شده اند. داروی غیرمحرک آتوموکستین نیز مورد تأیید FDA بوده و گاه بسیاری از پزشکان این دارو را به علت عوارض کمتر آن ترجیح می دهند.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

fshvarfibsizeinflamlp

بیماری عضلانی

بیماری عضلانی چیست؟

قبل از اینکه بیماری عضلانی را تعریف کنیم ابتدا لازم است با  بیماری عصبی عضلانی آشنا شویم. بیماری عصبی عضلانی یا بیماری نوروماسکولار همان طور که از نام آن مشخص است شامل اختلالات رشته های عصبی و عضلات بدن می باشد.  بیماری عصبی عضلانی بر اساس مکانیسم بروز بیماری، سن بروز، نوع وراثت و سیر پیشرفت بیماری به چند نوع تقسیم می شود: ۱- بیماری عضلانی یا میوپاتی، ۲- بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی، ۳- بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار.

Children's+feet++podiatrist+Highett+Podiatry+Melbourne---3

پس  بیماری عضلانی یا میوپاتی دسته ای از بیماریهای عضلانی می باشد که معمولاً با ضعف عضلانی بیشتر با ضعف در عضلات نزدیک به تنه مثل عضلات ناحیه لگن و بازو وتظاهر پیدا می کنند. میوپاتی انواع مختلفی دارد که به صورت ارثی ویا در اثر اختلال متابولیک، اختلال در غدد درون ریز، عفونتها، بیماریهای بافت همبند، مواد سمی یا ثانویه به عوامل دیگر ایجاد می شود. انواعی از معروف ترین میوپاتی ها شامل میوپاتی مادرزادی، دیستروفی عضلانی دوشن، میوپاتی التهابی یا میوزیت و دیستروفی عضلانی مادرزادی می باشند.

انواع شایع بیماری عضلانی را می دانید؟

التهاب عضلانی؛ التهاب عضلانی، میوپاتی التهابی یا میوزیت به معنای حمله سلولهای التهابی به ماهیچه های بدن است. بیماری هایی که باعث ایجاد التهاب سراسر بدن می شوند، روی عضلات نیز موثرند و میوپاتی التهابی ایجاد می کنند. مهمترین علامت میوپاتی التهابی ضعف و ناتوانی عضلات است که اغلب موارد به صورت حاد و طی هفته ها و روزهای اخیر بروز می کند. همچنین علایم مهم دیگر التهاب عضلانی بروز درد در عضلات و تشدید آن با فعالیت بدنی، سخت قورت دادن غذا، ضایعات پوستی، خستگی و مشک در تنفس است.

میوپاتی متابولیک؛ گاه در اثر ابتلا به بعضی از انواع بیماری متابولیک ناشی از اشکالات آنزیمی یا پروتئینی بیماری عضلانی ایجاد می شود. در این نوع بیماری عضلانی اغلب والدین نسبت فامیلی با یکدیگر دارند و علایم بیماری عضلانی به صورت حاد یا مزمن می تواند ایجاد شود. انواع میوپاتی متابولیک شامل بیماری پمپه (که امروزه قابل درمان است)، میوپاتی ذخیره چربی و میوپاتی میتوکندریال می باشند.

2

دیستروفی عضلانی؛ دیستروفی عضلانی یک بیماری ژنتیک است که سی نوع از انواع ارثی آن وجود دارد. در همه انواع دیستروفی عضلانی، ضعف عضلانی و تحلیل عضلات که به صورت مزمن و بسیار کند و پیشرونده است، نمای غالب بالینی می باشد. علایم بالینی اغلب انواع دیستروفی عضلانی مشابه بوده ولی از نظر زمان شروع علایم از دوره شیرخوارگی، کودکی، نوجوانی تا دهه سوم عمر متفاوت هستند. تشخیص دیستروفی عضلانی با توجه به نوع علایم بالینی، وجود سابقه خانوادگی از موارد مشابه یا بیماری عضلانی، (انجام بررسی آزمایشگاهی از جمله آنزیم cpk عضلانی)  ، نوار عصب و عضله،بیوپسی عضله و آزمایشات ژنتیک امکان پذیر است.

میوپاتی مادرزادی؛ میوپاتی مادرزادی با بروز علایم ضعف عضلانی از دوره نوزادی و اوایل شیرخوارگی شروع می شود اگرچه در هر سنی احتمال بروز و شروع علایم این بیماری وجود دارد. بیش از دو سوم موارد علت ژنتیکی برای انواع میوپاتی مادرزادی شناسایی شده است که به صورت اتوزوم غالب، اتوزوم مغلوب و یا وابسته به کروموزوم X به ارث می رسند. البته ژن های عامل یک سوم موارد میوپاتی مادرزادی هنوز شناسایی نشده است.

دیستروفی عضلانی مادرزادی؛ دیستروفی عضلانی مادرزادی با بروز زودهنگام ضعف عضلانی و شلی اندام و نیز همزمان درجاتی از کنتراکچر یا سفتی مفاصل در این بیماری وجود دارد. علایم بیماری دیستروفی عضلانی مادرزادی اغلب در دوره نوزادی و یا قبل از اولین سال بعد از تولد ظاهر می شود. امروزه با تشخیص ژنتیک پیشرفته پنج نوع بیماری دیستروفی عضلانی مادرزادی شناخته شده است.

shutterstock_177702278

تشخیص انواع بیماری عضلانی چگونه است؟

در کشورهای پیشرفته دنیا مانند ژاپن مرکز ملی تشخیص بیماری عضلانی وجود دارد که توسط چند فلوشیپ نوروماسکولار که در زمینه بیماریهای عضلانی تجربه و تخصص کافی دارند، اداره می شود. بطوریکه بیماران توسط فلوشیپ نوروماسکولار معاینه شده سپس گزارش  بیوپسی عضله توسط او انجام شده و درنهایت نوع بررسی ژنتیک نیز توسط فلوشیپ نوروماسکولار درخواست شده و نتیجه حاصله بوسیله تکنسین و متخصص ژنتیک به فلوشیپ نوروماسکولار ارائه می شود تا تشخیص نهایی توسط او بصورت کتبی اعلام شود. حال مراکز مشابهی برای تشخیص، درمان و پیگیری بیماران مبتلا به بیماری عضلانی در کشورهای در حال توسعه  منطقه ما مانند مصر و پاکستان ایجاد شده است.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

3

درمان شب ادراری

شب ادراری چه تعریفی دارد؟

شب ادراری مشکلی است که می تواند بسیاری از والدین را خسته و کلافه کند. البته تنها والدین نیستند که از این مشکل رنج می برند، بلکه در درجه اول خود کودک است که از شب ادراری به عنوان تلخ ترین تجربه زندگی اش یاد کند به طوری که او جرأت نمی کند حتی یک شب در جای دیگری غیر از منزل بخوابد تا رازش آشکار نشود. اکثر کودکان کنترل ادراری روزانه و شبانه منظمی را در سنین ۳ تا ۴ سالگی کسب می کنند. وقتی کودک بزرگ تر از ۵ سال بدون اراده و بطور خودبخودی در خواب ادرار کند می گوییم که به شب ادراری مبتلا است. البته تنها با یک بار خیس کردن اصطلاح شب ادراری به کار نمی رود و تشخیص شب ادراری زمـانی مطـرح مـی شـود کـه کـودک حداقل ۲ بار در هفته برای ۳ ماه متوالی لباس یا رختخواب خـود را خیس نماید و یا اینکه خیس کردن رختخواب بـه صورت یـک نگرانی و مشکلی که به لحاظ بالینی بـا اهمیـت اسـت در حیطه زندگی کودک ظاهر شود.

2

میزان شیوع شب ادراری چقدر است؟

میزان شیوع شب ادراری در جوامع و کشورهای مختلف بر حسب نژاد و فرهنگ متفاوت است. به طور تقریبی در حدود ۱۰ درصـد کودکـان پنج سـاله، ۴ درصد کودکان هشت ساله و ۱ درصد کودکان سن ۱۴ ساله بیماری شب ادراری دیده می شود کـه بروز شب ادراری در پسـرها دو برابـر دخترهـا اسـت. با افزایش سن شیوع شب ادراری کمتر می شود به طوری که در پنج سالگی حدود ۷ درصد پسرها و ۳ درصد دخترها مبـتلا بـه شب ادراری هستند و با افزایش سن در ده سالگی این وضع بین ۳ درصـد از دخترهـا و ۲ درصد از پسرها شایع است و در هجده سـالگی تنهـا ۱ درصـد از پسرها و کمتر از ۱ درصد دخترها به شب ادراری مبتلا هستند.

علت بروز شب ادراری در کودکان چیست؟

علت جسمی؛ شب ادراری در بیشتر کودکان، یک مشکل ساده جسمانی است، به طوری که عضلات مثانه کودک ضعیف یا کوچک است و قادر به کنترل آن حجم از ادرار که بدن تولید کرده نیست. از جمله مشکلات پزشکی و جسمی که موجب شب ادراری می شود شامل؛ عفونت های مجرای ادراری، بیماری قند یا دیابت شیرین و دیابت بی مزه (ترشح کمتر هورمون ضدادراری در غده هیپوفیز) می باشد. به منظور پیدا نمودن علت جسمی در بروز شب ادراری اخذ شرح حال دقیق از والدین بسیار کمک کننده است. وقتی کودک در گذشته کنترل ادراری داشته است و اخیراً دچار شب ادراری شده است، علت جسمی کمتر مطرح می باشد.

1

علت روحی روانی؛ انواع استرس ها و عوامل اضطراب زا می تواند نقش مهمی در بروز شب ادراری در کودکان داشته باشد. از طرفی دیگر خود بیماری شب ادراری موجب اثرات روانی و اجتماعی زیانبار مهم مانند کاهش اعتماد به نفس کودک، کاهش فعالیت های اجتماعی و بروز مشکلات رفتاری می شود و همچنین می تواند خانواده ها را باتنش روحی جدی و مهمی رو به رو کند.

درمان دارویی مناسب در درمان شب ادراری کودکان چیست؟

وقتی بیمار به شب ادراری مبتلا است، پزشک با بررسی شرح بیماری علت جسمی مانند عفونت ادراری، اشکالات ساختمانی مثانه، دیابت قندی یا دیابت بی مزه را تشخیص می دهد. در صورتی که علت جسمی مشخص شود درمان شب ادراری با درمان علت جسمی زمینه ای است. درمان عفونت ادراری با آنتی بیوتیک، درمان مشکلات مثانه با جراحی و یا در موارد مثانه عصبی با داروهایی مانند اکسی بوتینین ، درمان دیابت بی مزه با اسپری دسموپرسین و درمان دیابت قندی با انسولین خواهد بود.

آیا تنبیه در درمان شب ادراری نقش مفیدی دارد؟

آنچه در درمان شب ادراری نقش مخرب دارد، اینکه والدین کودک را تنبیه کنند. تنبیه کودک به خاطر شب ادراری تنها  اعتماد به نفس او را خدشه دار کرده و این احساس در او ایجاد می‌‌ شود که شما را با کاری که کنترلی بر آن نداشته ناراحت کرده است.

4

بهترین راهکار رفتاری والدین در درمان شب ادراری چیست؟

اساسی ترین گـام در درمان شب ادراری، انجام برنامه ریزی و مداخلـه جهـت پیشگیری وکاهش آن محسوب می شـود. والدین کودک لازم است از راهکارهای زیر جهت درمان شب ادراری بهره گیرند:

برنامه های تمرین مثانه؛ تمرین کنترل مثانه به کودک عادات خوب مثانه را یاد می دهد به این معنی که کودک یاد می گیرد که درست و به اندازه بنوشد و هر وقت به توالت می رود مثانه خود را کاملاً تخلیه نماید.

هشداردهنده های شبانگاهی؛ این هشدار دهنده ها وقتی کودک رختخواب خود را خیس می کند به صدا در می آیند و به کودک کمک می کنند که با احساس پر شدن مثانه از خواب بیدار شود.

افزایش اعتماد به نفس کودک؛ والدین باید با کودک خود درباره طرز کار بدن او صحبت کنند و به کودک خود علت مشکل او را توضیح دهند. وقتی کودک شبی توانست خود را خشک نگه دارد، والدین با خرید هدیه و تحسین کودک باید اعتماد به نفس او را افزایش دهند.  

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

4

کودکان عصبی و پرخاشگر

کودکان عصبی و پرخاشگر چه تعریفی دارند؟

وقتی در وجود کودکان مشکلات رفتاری مانند ترس، بی قراری، تحریک پذیری، خشم و پرخاشگری وجود داشته باشد به آنها کودکان عصبی و پرخاشگر گفته می شود. تحریک پذیری و بی قراری شدید در کودکان بالای هفت ماه معمولاً تا یک یا دو سال اول زندگی ادامه می یابد. کودکانی که به شدت تحریک پذیرند، کمتر احتمال دارد در دو سالگی اجتماعی باشند، زیرا چنین بچه هایی کمتر از بچه های دیگر لبخند می زنند یا می خندند.

0

پرخاشگری رفتاری است که به دیگران آسیب می‌رساند یا اینکه می تواند بالقوه آسیب برساند. پرخاشگری کودکان ممکن است بدنی باشد (زدن، لگد زدن، گاز زدن) یا لفظی (فریاد زدن،رنجاندن) یا به صورت تجاوز به حقوق دیگران. پرخاشگری کودکان خود به دو نوع وسیله ای و خصمانه طبقه بندی می شود. بیشتر پرخاشگری های بین کودکان کوچک از نوع «وسیله‌ای» است. این نوع پرخاشگری به خاطر متعلقات است. کودکان از یکدیگر اسباب بازی می‌قاپند، یکدیگر را هل می‌دهند تا به اسباب بازی که می‌خواهند بازی کنند، دست یابند. پرخاشگری خصمانه به ندرت اتفاق می‌افتد که کودکان بخواهند به کسی آسیب برسانند یا از روی عصبانیت دست به پرخاشگری بزنند.

علت رفتار کودکان عصبی و پرخاشگر چیست؟

پرخاشگری کودکان در واقع تجلی درد و ناکامی کودک بدلیل ناتوانی او در کنترل جهان اطراف است. اتفاقی رخ می دهد که کودک عزیزتان را آزار می دهد. کودک احساسات سرشاری دارد، اما وسیله کافی برای ابراز ناامیدی خود به طرز مناسبی را ندارد. این امر او را بیش از پیش ناامید کرده و از عصبانیت منفجر می کند. در نهایت او با تنها وسیله ای که در اختیار دارد به شما حمله می کند یعنی با کتک زدن.

در کودکان عصبی و پرخاشگر، علت بروز خشم بیشتر در زمینه ترس ناشی می شود. زیرا در محیط کودکان، محرک های خشمگین کننده بیش از محرک های ترس آور وجود دارند. همچنین کودکان در همان مراحل اولیه یاد می گیرند که خشم برای جلب توجه اطرافیان و ارضای تمایلات خود وسیله خوبی است. با بزرگ شدن کودک به تعداد محرک های خشم افزوده می شود. در صورتی که از شماره و تکرارش کاسته می شود. بین ترس و خشم و رابطه نزدیکی هست. گاهی می شود که کودک در یک لحظه، خشمگین است و لحظه دیگر بیم زده و گاهی نیز بر اثر یک محرک و در یک زمان ، هر دو باهم می آیند. در محیطی که کودکان از محرک های ترس بدورند، امکان دارد که شیوع خشم بیش از ترس باشد.

1

علل دیگری که خشم را بر می انگیزند، عبارتند از: جلوگیری از حرکات آزاد طفل ، متوقف ساختن او در عین فعالیت ، موانعی که در راه آرزوها و نقشه های او پیش می آیند و یا عده ای از موانع که باهم جمع شده باشند. محرک های خشم در طی زمان بر حسب مراحل رشد تغییر می یابند. مواردی که اطفال خردسال را خشمگین می سازند، عبارتند از : ناراحتی بدنی ، ممانعت از حرکات بدنی ، لباش پوشانیدن و شستشو دادن بدن که برای ایشان ناراحت کننده است.

والدین چه برخوردی با کودکان عصبی و پرخاشگر باید داشته باشند؟

والدین نقش مهمی در پرخاشگری کودکان دارند. والدین کودکان پرخاشگر، یا خود پرخاشگرند و یا رفتاری مناسب با کودکان خود ندارند و در آنان خشم و ناکامی ایجاد می کنند و به این ترتیب کودکان خود را پرخاشگر بار می آورند.  والدینی که با کودک، پرخاشگرانه صحبت می کنند و کتک، توهین و سرزنش در رتبه اول زندگی آن ها قرار دارد، چگونه می توانند انتظار داشته باشند که کودکانشان آرام و صبور باشند. کنترل خشم، یک مهارت در زندگی است و به کودکان باید چگونگی این کنترل را آموخت، بنابر این به آنان یاد بدهیم چه به لحاظ فکری و چه از جنبه بدنی خشم را از خودشان دور کنند. برای شروع بهتر است مهارت های حل مساله را به آنان آموزش دهیم به طور مثال به کودکان بیاموزیم که هنگام خشم چه کارهایی را می توانند انجام بدهند و مجاز به چه کارهایی نیستند.

2

  • به هنگام خشم کودک، رفتار خودتان را مثال نزنید بلکه درباره احساسات او حرف بزنید.
  • سخنرانی و موعظه و پند و اندرز در این گونه موارد کارساز نیست.
  • او را با کودکان دیگر مانند خواهر و برادر و همکلاسی هایش مقایسه نکنید.
  • تلاش کنید علت خشم و عصبانیت او را بفهمید و از او بخواهید درباره آن صحبت کند.
  • هنگامی که کودکان درباره احساساتشان و عواملی که آن را بوجود آورده صحبت می کنند، گوش دادن بدون قضاوت، بدون امر و نهی و پند و اندرز به آن ها کمک می کند تا به تفاوت میان خشم و آرامش پی ببرند.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

Drugs--3

درمان تشنج کودکان

علت تشنج کودکان چیست؟

وقتی به هر علتی افزایش ناگهانی در انرژی الکتریکی سلول های خاکستری مغز اتفاق بیفتد، تشنج رخ می دهد. اگر زمینه قبلی در مغز بیمار وجود نداشته باشد، علت تشنج ناشی از عواملی مانند تب، ضربه به سر، عفونت مغزی، تومور مغزی، سکته مغزی، اختلال الکترولیتی مانند کاهش قند و کلسیم خون می باشد. گاه تشنج در کودکان به علت زمینه اختلال قبلی در کانال های یونی سلول های مغزی اتفاق می افتد که به این بیماری صرع گفته می شود. تعریف دقیق از بیماری صرع اینکه وقتی تشنج در کودکان بدون علت خاص (تب، مننژیت، افت قند خون، کاهش کلسیم خون، ضربه به سر، تومور مغزی و عفونت مغزی) بروز کند و دو بار یا بیشتر تکرار شود، به آن صرع گفته می شود. پس بروز یک حمله تشنج بدون علت خاص صرع نمی باشد و حداقل دو حمله لازم است تا بگوییم کودک بیماری صرع دارد.

2

تفاوت صرع و تشنج این است که در تشنج علت خاصی قبل از بروز حمله تشنج وجود دارد که این علت می تواند تب، ضربه به سر، عفونت مغزی یا مننژیت، تومور مغزی، سکته مغزی، اختلال الکترولیتی مانند کاهش قند و کلسیم خون باشد. نکته مهم در تفاوت صرع و تشنج اینکه بیماری صرع در زمینه اختلال قبلی در کانال های یونی سلول های مغزی و یا آسیب ها و ضایعات قبلی مغزی اتفاق می افتد و علت اخیر ندارد. اگرچه زمانی می توان اصطلاح بیماری صرع را بکار برد که بیش از دو حمله از این نوع بروز کرده باشد.

مهمترین اصول درمان تشنج کودکان چیست؟

مهمترین اصول درمان تشنج کودکان این است که ابتدا علت بروز تشنج را پیدا کنیم که اینکار با انجام تصویربرداری مغزی انجام می شود. وقتی تصویربرداری مغزی در کودک مبتلا به تشنج شواهدی مبنی بر یک ضایعه داخل مغزی مانند تومور مغزی را نشان دهد، درمان تشنج کودکان در این کودک همان جراحی و از بین بردن تومور مغزی است. البته گاه نتیجه ام آر آی مغزی در یک کودک بیانگر وجود اختلالات ساختاری در مغز کودک مانند وجود لایه های اضافی مغزی است که این بیماری ها زمینه ژنتیک و ارثی داشته و قابل درمان با جراحی نیستند. همچنین ضایعات مغزی ناشی از اختلالات اکسیژن رسانی مغزی به نام گلیوز مغزی مانند آنچه در مغز کودکان مبتلا به فلج مغزی دیده می شود را نمی توان با جراحی اصلاح نمود. در این بیماران بهترین روش درمان تشنج کودکان تجویز درمان دارویی با داروی ضد تشنج است.

epilepsy--5

طول مدت درمان دارویی برای درمان تشنج کودکان چقدر است؟

طول مدت درمان تشنج کودکان متناسب با نوع یافته های نوار مغز و نیز تعداد حملات تشنج و نیز میزان پاسخ به درمان با اولین دارو متفاوت می باشد. درمان تشنج کودکان در بیماری صرع طولانی‌مدت، مداوم و منظم است. حداقل دو سال از آخرین حمله تشنج صرعی درمان ادامه می یابد و در برخی موارد با تشخیص پزشک اعصاب کودکان نیاز است که مدتهای طولانی تری یا حتی مادام العمر بیمار دارو استفاده نماید.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

2

تقویت رشد مغز کودک

ویژگی های مغز کودک را می دانید؟

در مغز یک نوزاد که تازه به دنیا آمده است، حدود ۱۰۰ میلیارد نورون به تعداد ستاره های کهکشان راه شیری وجود دارد. طی ماه ها و سال های اول زندگی کودک، مغز دوره‌ای شگفت‌انگیز از رشد را طی کرده و در هر ثانیه، بیش از یک میلیون ارتباط عصبی برقرار شده و هزاران میلیارد پیوند به نام سیناپس های عصبی بین سلول های مغزی برقرار می شود. در نهایت رشد مغز کودک به چاق ترین اندام بدن که ۶۰ درصد وزن آن چربی است و تنها ۲ درصد از وزن بدن را تشکیل می‌دهد، اما ۲۰ درصد کل انرژی و اکسیژن بدن را مصرف می‌کند، می انجامد. در طی دو سال اول زندگی بیش از ۸۰ درصد رشد مغز کودک انجام می شود که با تشکیل میلیاردها سیناپس و ارتباطات میان نورون های عصبی انجام می شود.

3

راه های تقویت رشد مغز کودک در دوران بارداری چیست؟

مواد شیمیایی مضری که در دود سیگار وجود دارد، می‌تواند اثرات مخربی بر رشد مغز کودک در دوران جنینی بگذارد. اگر مادر در دوران بارداری سیگار بکشد، مواد سمی وارد جریان خون‌ مادر شده و مغز جنین که تنها از خون مادر به عنوان منبع تغذیه‌ و اکسیژن استفاده می کند، مسموم خواهد شد. وقتی والدین سیگار می کشند، تغییراتی در ساختار و عملکرد مغز کودکانشان ایجاد شده که منجر به اختلالات یادگیری، مشکلات رفتاری و اشکال در هوش کودک خواهد شد.

بهترین تغذیه برای تقویت رشد مغز کودک در شیرخوارگی چیست؟

بهترین تغذیه برای تقویت رشد مغز کودک شیر مادر است که برای نوزاد علاوه بر ساختن سیستم ایمنی نوزاد، برای رشد مغز کودک هم خوب است. ترکیب عالی چربی و کلسترول موجود در شیر مادر،  رشد مغز کودک را تضمین می‌کند. در یک تحقیق بر روی نوزدان نارسی که در عرض ۲۸ روز اول زندگی‌ از شیر مادر تغذیه کرده بودند، مشخص شد که میزان هوش آنها بالاتر بوده، دست‌آوردهای علمی و تحصیلی آنان بهتر بوده و حافظه‌ فعال و عملکردهای حرکتی‌ آنها نیز مطلوب‌تر بوده است.
pediatric_neurology2

آیا راهکار های تقویت رشد مغز کودک را می دانید؟

بیدار کردن ذهن کودک؛ شاید نوزاد شما را همین چند ساعت پیش دیده باشد، اما باز هم همین که دوباره در مقابل او ظاهر می شوید، هیجان زده می شود. دکتر جیل استم نویسنده کتاب باهوش از روز اول می گوید که نوزادان نیاز دارند که پیوسته و به طور قابل پیش بینی همان چهره را ببینند؛ این مسأله به سیم کشی کردن سیستم توجه شان کمک می کند.

خنداندن نوزاد؛ مغز نوزادان مجهز به نورون های بازتاب کننده است، سلول های ویژه ای که به او در مشاهده کردن و سپس تقلید از آنچه که انجام می دهید کمک می کند. یکی از اولین موفقیت های یک شیرخوار لبخند زدن به شما در پاسخ به لبخندتان است.

آواز خواندن؛ شیرخواران در ۳ ماهگی دوست دارند به لب ها، زبان و دندان هایتان توجه کنند. وقتی شعر “پاشو پاشو کوچولو” را برایش می خوانید، به او نشان می دهید که کلمات چگونه تشکیل می شوند و بعد ها یک روز خودش می تواند آن را بخواند.

بازی کردن؛ یک حیوان پارچه ای را داخل پتو بپیچید و کودک را تشویق به کشف کردن آن کنید: “این چیه؟ نرمه” در حالی که نگاه او به پتو است شیئ پنهان شده را بیرون بیاورید: “دالی!” زرافه است!” این بازی نه تنها به او می آموزد که حواس خاصی را کنار هم قرار دهد بلکه توجه مشترک (یعنی نگاه کردن به همان چیزی که شما به آن نگاه می کنید) مرحلۀ شناختی بسیار مهم و برجسته ای است.

تقسیم کارهای خانه با کودک؛ شاید تمایل داشته باشید وقتی که کودک چرت زده است کارهای خانه از قبیل شستن لباس ها را انجام بدهید اما او دوست دارد شما را در حین کار کردن تماشا کند. امیلی باشنل، روانشناس رشد دانشگاه تافتس می گوید کهبرخی این را تئوری یادگیری آنی تنبل ها می نامند. یعنی کودکان تنها از طریق مشاهده کردن چیزهای زیادی می آموزند.

66

تماشای تلویزیون چه اثر مخربی در تقویت رشد مغز کودک دارد؟

همانطور که در ابتدای این مقاله به آن اشاره شده است، بسش از ۸۰ درصد رشد مغز کودکان در دو سال اول عمر اتفاق می افتد. مراکز معتبر مغز و اعصاب کودکان توصیه می کنند که کودکان زیر سه سال نباید به تماشای تلویزیون، ویدئو یا کامپیوتر تشویق گردند. دو سال اول زندگی کودک برهه ای حیاتی و مهم در رشد مغزی و تکامل روحی او می باشد و محققان توصیه می کنند در دو سال اول عمر تماشای وسایل دیجیتالی و تلویزیون بهتر است انجام نشود. وقتی کودک بزرگتر می شود، تماشای وسایل دیجیتالی و تلویزیون مانع رشد ذهنی کودک در تمرین ارتباط با دوستان، بازی های بدنی، مطالعه کتاب، صحبت با والدین و یادگیری روابط اجتماعی می شود. در بررسی های متعدد گزارشاتی مبنی بر وجود اختلالت خواب در اثر تماشای وسایل دیجیتالی و تلویزیون وجود دارد. دکتر دیوید هیل نویسنده و متخصص کودکان در کتاب والدین مثبت با توجه به تحقیقات انجام شده تماشای تلویزیون را برای کودکان زیر دو سال زیانبار توصیف میکند.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

x20160923_105743.jpg.pagespeed.ic.Hcd00Daq2H

میوپاتی مادرزادی

میوپاتی چیست؟

میوپاتی دسته ای از بیماریهای عضلانی می باشد که معمولاً با ضعف عضلانی بیشتر با ضعف در عضلات نزدیک به تنه مثل عضلات ناحیه لگن و بازو وتظاهر پیدا می کنند. میوپاتی انواع مختلفی دارد که به صورت ارثی ویا در اثر اختلال متابولیک، اختلال در غدد درون ریز، عفونتها، بیماریهای بافت همبند، مواد سمی یا ثانویه به عوامل دیگر ایجاد می شود. انواعی از معروف ترین میوپاتی ها شامل میوپاتی مادرزادی، دیستروفی عضلانی دوشن، میوپاتی التهابی یا میوزیت و دیستروفی عضلانی مادرزادی می باشند.

00

میوپاتی مادرزادی چیست؟

اولین بیماری میوپاتی مادرزادی که توسط Shy و Magee در سال ۱۹۵۶ گزارش شده بود، بیماری میوپاتی Central Core بوده است. میزان شیوع میوپاتی مادرزادی ۱ در ۲۵۰۰۰ تولد زنده می باشد. در میوپاتی مادرزادی علایم بیماری از دوره نوزادی و اوایل شیرخوارگی شروع می شود اگرچه در هر سنی احتمال بروز و شروع علایم این بیماری وجود دارد. بیش از دو سوم موارد علت ژنتیکی برای انواع میوپاتی مادرزادی شناسایی شده است که به صورت اتوزوم غالب، اتوزوم مغلوب و یا وابسته به کروموزوم X به ارث می رسند. البته ژن های عامل یک سوم موارد میوپاتی مادرزادی هنوز شناسایی نشده است.

انواع بیماری میوپاتی مادرزادی چیست؟

انواع شایع بیماری میوپاتی مادرزادی شامل:

۱- میوپاتی نمالین (Nemaline Myopathy)

۲- میوپاتی هسته (Core Myopathy)

۳- میوپاتی Fiber Type Disproportion

5

علایم عمده میوپاتی Nemaline چیست؟

جهش های ژنتیک با توارث ژنی اتوزوم مغلوب یا غالب در ژنهای NEB ،ACTA1 و غیره موجب بروز یکی از انواع میوپاتی مادرزادی به نام میوپاتی Nemaline می شود. میوپاتی Nemaline با علایم ضعف در عضلات صورت، ضعف عضلات گردنی و عضلات تنفسی بروز پیدا می کند. ضعف عضلانی در صورت این بیماران نمای خاصی به صورت آنها می دهد. تشخیص این بیماری نیز با انجام بیوپسی عضله و رؤیت Nemaline Rod در داخل فیبر های عضلانی در رنگ آمیزی Modified Gomori Trichrome انجام شده که تشخیص نهایی با بررسی ژنتیک و تعیین نوع جهش ژنی خواهد بود.

میوپاتی Core چه ویژگی هایی دارد؟

این نوع از میوپاتی مادرزادی در اثر جهش ژنی در ژن RYR1 ایجاد می شود که دو نوع میوپاتی Central Core و میوپاتی Multimini Core دارد. علایم عمده میوپاتی Core به صورت هیپوتونی و ضعف شدید عضلانی در دوره نوزادی، دفورمیتی و بدشکلی قفسه سینه، اسکولیوز و انحراف ستون فقرات و کنتراکچر یا خشکی های مفصلی می باشد. تشخیص انواع این بیماری نیز با انجام بیوپسی عضله و رؤیت شکل های مختلف Core و هسته در داخل فیبر های عضلانی در رنگ آمیزی (Nicotinamide Adenine Dinucleotide (NADH انجام شده که تشخیص نهایی با بررسی ژنتیک و تعیین نوع جهش ژنی خواهد بود.

3

تشخیص میوپاتی Fiber Type Disproportion چگونه است؟

علایم عمده بیماران مبتلا به میوپاتی Fiber Type Disproportion یا CFTD به صورت ضعف عضلانی در عضلات صورت، کمربند شانه ای و لگنی، پتوز یا ضعف عضلات پلک ها، افزایش قوس کام یا High Arched Palate و انحراف ستون فقرات به صورت لوردوز یا اسکولیوز  می باشد. تشخیص میوپاتی Fiber Type Disproportion یا CFTD نیز با انجام بیوپسی عضله و رؤیت اندازه کوچکتر فیبر های عضلانی نوع ۱ و غلبه تعداد فیبر نوع ۱ از فیبر نوع ۲ در رنگ آمیزی(Adenosine Triphosphatase (ATP انجام شده که تشخیص نهایی با بررسی ژنتیک و تعیین نوع جهش ژنی خواهد بود.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

00

واکسن آنفلوآنزا در بیماران عصبی عضلانی

بیماری آنفلوآنزا و خطرات آن چیست؟

بیماری آنفلوآنزا  یک بیماری حاد تنفسی ناشی از ویروس آنفلوآنزا است که گاه در موارد شدید آن می تواند موجب بستری شدن و یا حتی مرگ و میر شود. شایع ترین علایم بیماری آنفلوآنزا شامل تب، سرفه، سردرد، اسهال، درد عضلات بدن، استفراغ و گلودرد است. بیشترین زمان احتمال ابتلا به آنفولانزا ماه های مهر تا اسفند است که بعد از شروع به سرعت گسترش پیدا می کند. در اغلب موارد علایم بیماری آنفلوآنزا طی ۲ تا ۵ روز بهبود می یابد اگرچه تا دو هفته احساس ناخوشی باقی می ماند.

1

واکسن آنفلوآنزا چه ویژگی دارد؟

واکسن آنفلوآنزا که به صورت سوسپانسیون در سرنگ های آماده مصرف و به شکل مایع شفاف و بی رنگ در سرنگ های تک دوز موجود است، محتوی آنتی ژن های سطحی ویروس آنفلوآنزا است. میزان مصرف واکسن آنفلوآنزا برای بزرگسالان و کودکان و بزرگ تر از ۳۶ ماه ۵/۰ میلی لیتر یا دوز کامل است. در کودکان بین شش تا ۳۵ ماه، مقادیر ۲/۵ تا ۵/۰ میلی لیتر مصرف شده است. کودکانی که برای اولین بار واکسن دریافت می کنند، لازم است بعد از گذشت دست کم چهار هفته، دوباره واکسن دریافت کنند. واکسن به صورت داخل عضلانی یا زیر جلدی عمیق تزریق می شود.

واکسن آنفلوآنزا در بیماران عصبی عضلانی چه فایده ای دارد؟

بیماری عصبی عضلانی یا بیماری نوروماسکولار همان طور که از نام آن مشخص است شامل اختلالات رشته های عصبی و عضلات بدن می باشد.  بیماری عصبی عضلانی بر اساس مکانیسم بروز بیماری، سن بروز، نوع وراثت و سیر پیشرفت بیماری به چند نوع تقسیم می شود: ۱- بیماری عضلانی یا میوپاتی، ۲- بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی، ۳- بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار.

2

در بیماری عصبی عضلانی اختلالات مربوط به رشته های عصبی مانند بیماری گیلن باره، بیماری شارکو-ماری-توث و بیماری اِس اِم اِیمی شود. دسته گسترده بیماریهای ارثی و اکتسابی عضلات بدن مانند دیستروفی عضلانی، بیماریهای التهابی عضلانی و انواع بیماریهای متابولیک عضلانی نیز جزو بیماری عصبی عضلانی هستند. بیماری میاستنی گراویس که اشکال در محل اتصال رشته های عصبی به عضلات است نیز جزو بیماری عصبی عضلانی می باشد.

در انواع بیماری عصبی عضلانی به علت ضعف عضلانی منتشر و ابتلای عضلات تنفسی به آن، ابتلا به بیماری آنفلوآنزا موجب ایجاد عوارض شدید این بیماری مانند بیماری بسیار شدید ریوی و ذات الریه و نیاز به بستری شدن و درمان داخل وریدی خواهد شد. نقش واکسن آنفلوآنزا در بیماران عصبی عضلانی مقاوم سازی بدن در برابر ابتلا به این بیماری است. نوع واکسن آنفلوآنزا در بیماران عصبی عضلانی از جمله بیماران مبتلا به بیماری دیستروفی عضلانی دوشن که از داروهایی مانند کورتون یا دفلازکورت استفاده می کنند و یا بیماران مبتلا به بیماری اِس اِم اِی باید از نوع غیرفعال و غیر زنده باشد که به صورت تزریق داخل عضلانی صورت می گیرد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار