1

اختلالات تکاملی کودکان

اختلالات تکاملی کودکان چیست؟

همه کودکان بعد از تولد مهارت های مختلفی از جمله رشد حرکتی و ذهنی را کسب می کنند. با کسب مهارت های حرکتی کودک باید در سن ۷ ماهگی بدون کمک بنشیند و در سن ۱۵ ماهگی بدون کمک راه برود. همچنین از نظر رشد ذهنی نیز کودک باید در دو ماهگی خنده اجتماعی داشته باشد و تا ۱۸ ماهگی سه تا چهار کلمه با معنی بگوید. وقتی این مهارت ها در محدوده سنی تعیین شده کسب نشود یعنی کودک دچار تأخیر تکاملی است.

occupational-therapy-in-early-intervention

تأخیر تکاملی در کودکان شایع است؟

تکامل کودکان درکنار رشد کودکان ارزیابی می شود. همانطور که برای رشد، معیارهای سنجش  همچون قد، وزن، دورسر، شاخص توده بدنی و نسبت وزن به قد اندازه گیری می شود، برای تکامل نیز بر اساس معیارهایی کودکان مورد بررسی قرار می گیرند. در حدود دو تا سه درصد جمعیت به بیماری تأخیر تکاملی مبتلا می شوند. این بیماری می تواند عملکرد حرکتی، بینایی، شنوایی، تکلمی و فعالیت اجتماعی کودکان را مبتلا نماید.

تأخیر تکاملی گلوبال یا همه جانبه یعنی چه؟

تکامل کودکان در پنج حیطه حرکتی، تکلم، روابط اجتماعی، شناخت و بازی ارزیابی می شود. اگر به دلایل مختلف کودک ازمجموع ۵ معیار فوق، در دو معیار یا بیشتر مشکل داشته باشد تأخیر تکاملی گلوبال (همه جانبه) نامیده می شود.

اختلالات تکاملی حرکتی یا موتور چگونه بروز می کند؟

در یک سیر طبیعی تکامل کودکان، و در حرکات درشت کودک در سن ۴ تا ۵ ماهگی باید شروع به غلت زدن کرده، در سن ۷ تا ۸ ماهگی چهار دست و پا می رود. به تدریج در سن ۱۰ تا ۱۱ ماهگی با کمک گرفتن از تکیه گاه سعی می کند بایستد. کودک نرمال در یک سالگی باید بتواند بایستد و در یک و نیم سالگی باید بتواند محکم راه برود و در دو سالگی باید بتواند محکم بدود. در بخش حرکات ظریف نیز کودک باید قادر باشد در سن ۹ تا ۱۰ ماهگی با دو انگشت شست و سبابه اشیاء را بردارد. هر گونه اختلال و تأخیر در موارد ذکر شده بالا به عنوان تأخیر تکاملی حرکتی یا موتور شناخته می شود.

2

اختلال تکاملی در گفتار کودک چیست؟

تکلم کودکان به تدریج از حدود یکسالگی آغاز می شود.بعد از یکسال از شنیدن کلمات دیگران، تکلم کودکان اغلب در ۱۲ تا ۱۵ ماهگی با گفتن یک یا دو کلمه با معنی شروع شده و در ۱۸ تا ۲۴ ماهگی ساختارهای دستوری را در صحبت به کار می‌گیرند و از ۲۴ ماهگی به بعد جمله های دو کلمه ای می گویند.

علت اختلالات تکاملی در کودکان چه هستند؟

بررسی های متعدد نشان می دهد که ارزیابی دقیق بیماران مبتلا تأخیر تکاملی در ۵۰ تا ۷۰ درصد موارد به تشخیص علت بیماری منتهی می شود. علت بروز اختلالات تکاملی در کودکان شامل زمینه ژنتیک، بیماری متابولیک، علل غددی و هورمونی، علل محیطی، اختلالات ساختمانی مغزی، فلج مغزی، عفونت های بارداری و سوء مصرف مواد و داروها هستند.

کدام بیماریهای ژنتیک موجب اختلالات تکاملی در کودکان می شوند؟

علت حدود ۲۰ درصد موارد تأخیر تکاملی بیماریهای ژنتیک هستند. شایعترین بیماریهای ژنتیک در بیماران مبتلا به تأخیر تکاملی شامل اشکالات کروموزومی از جمله سندرم داون، سندرم انجلمن، بیماری فنیل کتونوری، موکوپلی ساکاریدوز، دیستروفی دوشن، نوروفیبروماتوزیس و توبروس اسکلروزیس می باشد.

3

کدام بیماری متابولیک موجب اختلالات تکاملی می شود؟

علت حدود یک درصد موارد تأخیر تکاملی، بیماری متابولیک هستند. بیماریهایی مانند فنیل کتونوری، اختلال متابولیسم اسیدهای چرب و بیماری سیکل اوره علل عمده تأخیر تکاملی هستند.

بیماری هورمونی موجب اختلالات تکاملی را می شناسید؟

بیماریهایی مانند هیپوتیروئیدی مادرزادی یکی از شایعترین علل بروز تأخیر تکاملی در کودکان است.

آیا محیط کودک می تواند زمینه ساز ابتلا به اختلالات تکاملی شود؟

کودک در محیطی می تواند تکامل طبیعی داشته باشد که نیاز های اولیه کودک تأمین شود و از نظر عاطفی نیز محبت کافی از طرف والدین وجود داشته باشد. وقتی کودک مورد بی توجهی والدین قرار بگیرد، تأخیر تکاملی بروز می کند.

کدام عوامل در دوران بارداری می توانند اختلالات تکاملی ایجاد نمایند؟

عفونت های مادر در دوران بارداری مانند ابتلا به ویروس سرخجه، CMV و HIV در کنار مصرف الکل، سیگار و بعضی داروها در دوران بارداری بسیار خطرناک بوده و زمینه ساز ابتلا به تأخیر تکاملی در کودک می شود.

Shot of a therapist assisting a girl during her sensory integration therapy in a therapeutic swing

آیا در نزدیکان خود کودک مبتلا به تأخیر تکاملی دارید؟

کودک مبتلا به تأخیر تکاملی ابتدا باید توسط پزشک فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان معاینه شود و در صورت لزوم اقداماتی تشخیصی مانند نوار مغزی، MRI و آزمایشهای متابولیکی لازم است. بعد از بررسی های ضروری اگرکودک مشکل شنوایی دارد از سمعک و کاشت حلزون; اگر مشکل بینایی دارد، ارجاع به چشم پزشک یا بستن چشم در تنبلی چشم; اگر اختلال حرکتی دارد، استفاده از کار درمانی و فیزیوتراپی; با  اختلال ذهنی، استفاده از دارو درمانی و کار درمانی ذهنی ورفتار درمانی صورت می گیرد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

c

فلج مغزی یا CP

تعریف بیماری فلج مغزی یا CP چیست؟

فلج مغزی شامل طیفی از سندرم های نقص حرکتی است که غیر پیشرونده هستند. اغلب موارد فلج مغزی در اثر ضایعات و ناهنجاری های مغزی بوجود می آید. گاه در اوایل شیرخوارگی بعضی از بیماریهای متابولیک یا بیماریهای ژنتیک مغزی علایمی مانند فلج مغزی دارند که اشتباه تشخیصی اتفاق می افتد. البته تفاوت اصلی بیماری فلج مغزی با بیماریهای متابولیک یا بیماریهای ژنتیک مغزی ماهیت غیر پیشرونده آن است به این معنی که در بیماریهای متابولیک یا بیماریهای ژنتیک مغزی بعد از مدتی بیماری پیشرفت کرده و کودک دچار از دست دادن توانایی های حرکتی قبلی می شود و پسرفت تکاملی اتفاق می افتد.

a

میزان شیوع بیماری فلج مغزی چه میزان است؟

به ازائ هر ۱۰۰۰ تولد نوزاد زنده، دو نفر به بیماری فلج مغزی مبتلا می شوند. البته در نوزادان با وزن پایین حین تولد میزان شیوع فلج مغزی بیشتر و حدود ۴ تا ۱۰ درصد گزارش شده است. امروزه با پیشرفت های شگرفی که در بخش های ویژه نوزادان اتفاق افتاده است و نوزادان نارس و کم وزن بیشتری نجات پیدا می کنند، میزان ابتلا به فلج مغزی در حال افزایش می باشد.

چه عوامل خطری برای ابتلا به بیماری فلج مغزی وجود دارد؟

فاکتورهای خطر عمده برای بروز فلج مغزی شامل ضایعات مغزی حین تولد بعلت آسفیکسی یا اشکال اکسیژن رسانی مغزی، اختلالات و آسیب های مغزی بعلت نارسی نوزاد، ناهنجاری های ساختمانی مغزی و سابقه تشنج نوزادی می باشد.

درباره آسفیکسی نوزادی یا اشکال اکسیژن رسانی نوزادی بیشتر بدانید:

بر اساس گزارشات و بررسی های مختلف تا ۱۶ درصد مبتلایان فلج مغزی در سابقه قبلی آسفیکسی نوزادی داشته اند. چند علامت مهم نشان دهنده وجود آسفیکسی نوزادی هستند که شامل: پایین بودن عدد آپگار نوزاد حین تولد، تأخیر در شروع تنفس بعد از تولد، اختلال هوشیاری، شلی اندام ها، کاهش رفلکس های اندامها و کاهش رفلکس های نوزادی و بروز تشنج نوزادی در ۴۸ ساعت اول بعد از تولد.

1

چه نوزاد نارسی بیشتر به فلج مغزی مبتلا می شود؟

نوزادان نارس به دلیل عدم فعالیت مناسب کیسه های هوایی ریه ها و عدم اکسیژن رسانی مناسب به بافت مغزی و همچنین به علت بروز خونریزی های داخل بطنی و داخل بافت مغزی در معرض ابتلا به فلج مغزی هستند. حدود ۲/۸ درصد نوزادانی که سن بارداری ۲۲ تا ۳۲ هفته دارند، به فلج مغزی مبتلا می شوند. وقتی در نوزاد نارس ضایعات اطراف بطنی یا PVL بروز کند، تا ۷۵ درصد به فلج مغزی مبتلا می شوند.

ناهنجاری ساختمانی مغزی یعنی چه؟

در حدود ۱۲ درصد موارد فلج مغزی به علت اشکالات ساختمانی مغزی اتفاق می افتد. شایعترین علت ناهنجاری ساختمانی مغزی نیز اشکال در شکل گیری لایه های سلول های خاکستری مغزی و ناهنجاری مهاجرت سلول های خاکستری مغزی در دوره جنینی است. علت بیش از نیمی از موارد اشکالات ساختمانی مغزی وجود زمینه اشکالات ژنتیک و بیماری متابولیک می باشند.

درباره تشنج نوزادی و عارضه فلج مغزی ناشی از آن بیشتر بدانید:

تشنج نوزادی معمولا در زمینه آسفیکسی، خونریزی داخل مغزی، عفونتهای داخل رحمی، اختلال در ساختمان مغزی نوزاد، کمبود قند و یا کلسیم بعلت عدم تغذیه مناسب و یا در زمینه بروز سکته مغزی اتفاق می افتد. البته از میان همه علت ها شایعترین دلیل برای تشنج نوزادی اشکال در اکسیژن رسانی به مغز نوزاد یا همان آسفیکسی می باشد. نوزادانی که به سکته مغزی مبتلا می شوند، اغلب تشنج دارند و گاه علامتی نداشته و بعد از یکسالگی با فلج نیمه بدن یا همی پارزی مراجعه می نمایند.

علامت های خطر بروز فلج مغزی نوزاد در یک مادر باردار چیست؟

بررسی های متعدد نشان می دهد وجود علایمی مانند تب در مادر باردار نشان دهنده التهاب و عفونت رحمی بوده که فاکتور خطر بروز فلج مغزی است. همچنین اختلالات انعقادی خونی در مادر باردار، سابقه نازائی قبلی، عفونت ادراری و انواع عفونت های ویروسی مانند ویروس هرپس یا تب خال موجب افزایش ابتلا به فلج مغزی در نوزاد می شود.

علایم بالینی فلج مغزی در یک کودک را بدانید:

شایعترین علامت فلج مغزی در دوران کودکی، تأخیر تکاملی ذهنی و حرکتی است. البته بر خلاف انواع بیماری متابولیک و ژنتیک، در فلج مغزی سیر تأخیر تکاملی پیشرونده نمی باشد. همواره اگر کودکی مبتلا به تأخیر تکاملی است و بعد از مدتی مشکلات تکاملی بیمار در حال بدتر شدن است، تشخیص فلج مغزی مطرح نمی باشد.

b

انواع فلج مغزی چگونه طبقه بندی می شوند؟

فلج مغزی به دو گروه عمده اسپاستیک و دیس کینتیک تقسیم می شود. فلج مغزی اسپاستیک شایعترین نوع فلج مغزی بوده و بیش از ۷۵ درصد موارد مبتلایان از این نوع هستند. در فلج مغزی اسپاستیک تون عضلات افزای یافته بوده و رفلکس های وتری به شدت برجسته تر هستند. در فلج مغزی دیس کینتیک یا آتاکسیک سفتی اندامها کمتر بوده و تون عضلات کاهش یافته اند.

بررسی های تشخیصی لازم برای بیمار مبتلا به فلج مغزی چیست؟

سونوگرافی مغزی نقش تعیین کننده ای در تشخیص ضایعات مغزی نوزادان ندارد. گزارش های متعددی نشان می دهد که حدود ۳۵ درصد مبتلایان فلج مغزی سونوگرافی مغزی سالم و نرمال داشته اند. اولین و مهمترین اقدام تشخیصی در بیمار مبتلا به فلج مغزی انجام MRI مغزی است. بررسی ها نشان می دهد که  در MRI مغزی بیش از ۸۹ درصد مبتلایان به فلج مغزی انواع ناهنجاری ها و ضایعات یافت می شود.

اقدامات درمانی برای فلج مغزی چه هستند؟

کودکی که دچار مشکلات حرکتی بوده و پزشک فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان بر اساس معاینه بالینی و تصویربرداری مغزی تشخیص فلج مغزی را برای او مطرح نموده است نیازمند روشهای تغذیه ای مناسب، کاردرمانی، فیزیوتراپی و گفتاردرمانی می باشد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

 

1

جدیدترین درمان دیستروفی عضلانی

دیستروفی عضلانی چیست ؟

دیستروفی عضلانی یک بیماری ژنتیک است که سی نوع از انواع ارثی آن وجود دارد . در همه انواع دیستروفی عضلانی، ضعف عضلانی و تحلیل عضلات نمای غالب بالیتی می باشد. علایم بالینی همه انواع دیستروفی عضلانی مشابه بوده ولی از نظر زمان شروع علایم از دوره شیرخوارگی، کودکی، نوجوانی تا دهه سوم عمر متفاوت هستند. تشخیص دیستروفی عضلانی با توجه به نوع علایم بالینی، وجود سابقه خانوادگی از موارد مشابه یا بیماری عضلانی، انجام بررسی آزمایشگاهی( از جمله آنزیم cpk عضلانی)، نوار عصب و عضله، بیوپسی عضله و آزمایشات ژنتیک امکان پذیر است.

بیماری دیستروفی عضلانی دوشن چیست؟

دیستروفی عضلانی دوشن  یک بیماری ژنتیکی است که با تضعیف تدریجی عضلات  منجر به مرگ می شود. دیستروفی عضلانی دوشن بدترین نوع دیستروفی عضلانی است. همچنین این بیماری شایعترین شکل دیستروفی عضلانی است. علائم این بیماری معمولا در حدود ۳ تا ۴ سالگی در دوران کودکی شروع و کسانی که مبتلا به این بیماری باشند اغلب موارد در اوایل بلوغ می میرند.

1

جدیدترین درمان دیستروفی عضلانی چیست؟

تاکنون تنها درمان دیستروفی دوشن شامل داروهای کاهنده التهاب ثانویه در فیبرهای عضلانی نکروزه مانند پردنیزولون و دفلازکورت بوده است که معلولیت این بیماران را حدود دو سال به تاخیر می اندازد. امروزه از روش های درمانی جدید مانند سلول درمانی و ژن درمانی برای کاستن از مشکلات بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی استفاده می شود.

ژن درمانی یعنی چه؟

ژن ها ساختمانهای ذخیره رمزهای وراثت بدن انسان هستند که در کروموزومهای سلولها قرار دارند. ساخت، تغییر و حذف کلیه پروتئینهای بدن بر اساس دستورالعملی صورت می گیرد که در ژن ها قرار دارد. وقتی تغییر (جهش یا موتاسیون ) در ژن اتفاق بیفتد، نقص حاصله در پروتئینهای بدن موجب بروز انواع بیماریها می شود. ژن درمانی به معنای اصلاح جهش های ژنتیکی و درنتیجه اصلاح نقص پروتئینی بدن بوده که موجب رفع و یا کاهش علایم بیماری مرتبط می گردد.

انواع روش های ژن درمانی دیستروفی دوشن را می دانید؟

ژن دیستروفین حامل کدها و رمزهای وراثتی برای تولید پروتئین دیستروفین بوده که جهش در ژن دیستروفین منجر به نقص این پروتئین می شود. وقتی پروتئین دیستروفین ناقص باشد، استحکام غشای فیبرهای عضلانی از بین رفته و بیماری دیستروفی دوشن یادیستروفی بکر ایجاد می شود که مهمترین علایم این بیماری ها ضعف عضلانی در کودکان است. امروزه از روش های مختلفی بمنظور ژن درمانی در بیماریهای دیستروفی عضلانی استفاده می شود. مهمترین این درمان ها شامل: ژن درمانی با ویروس، پرش اگزون ۵۱ و ترمیم جهش های بی معنی است.

ژن درمانی با ویروس چگونه است؟

با استفاده از ژنوم حلقوی ویروس ها و انتقال ساختار ژنتیک سالم به داخل سلول های حاوی ژن معیوب می توان ژن درمانی انجام داد. در تحقیقات مختلف فرضیه ای مطرح بود که می توان ژن معیوب دیستروفین را با ژن سالم دیستروفی از طریق جاسازی در ویروس جایگزین نمود. اشکال اصلی این روش این بود که ژن دیستروفین بزرگترین ژن بدن می باشد و انتقال آن بسهولت امکانپذیر نبود. این اشکال با ساخت ژن مشابه و کوچکتر دیستروفین رفع گردید. امروزه ژن درمانی دیستروفی دوشن با استفاده از ویروس در مرحله اول و آزمایشگاهی تحقیقاتی می باشد.

ژن-درمانی-دیستروفی-دوشن

بعنوان جدیدترین درمان دوشن، پرش اگزون ۵۱ چه کاربردی در درمان دیستروفی دوشن دارد؟

بوسیله تغییر در ترجمه بعضی از اگزونهای ژن دیستروفین با استفاده از مواد Antisense Oligonucleotide ژن درمانی بصورت پرش اگزون یا Exon Skipping انجام می گیرد. با توجه به شایعترین محل جهش ژن دیستروفین (اگزون ۴۰ تا۵۰) در بیماران مبتلا به دیستروفی دوشن از سال ۱۹۹۰ این روش بر روی اگزون ۵۱ مورد ارزیابی قرار گرفت. در سال ۲۰۱۶ داروی مورد استفاده در این روش به نامExodys 51 یا Eteplirsen مورد تایید قرار گرفت و به تولید تجاری رسید.

ترمیم جهش های بی معنی چگونه انجام می شود؟

در حدود ۹ تا ۱۰ درصد از بیماران مبتلا به دیستروفی دوشن یا دیستروفی بکر جهش در ژن دیستروفین موجب ایجاد رمز یا کدون انتهایی به نام Nonsense Mutation شده که نقص ساختاری در پروتئین دیستروفین بوجود می آید. داروی Ataluren  یا  Translarna با اثر بر روی ریبوزوم فیبرهای عضلانی شده  مانع از ترجمه جهش های کدون انتهایی شده و در نهایت پروتئین بدون نقص تولید می شود و بدین وسیله علایم بیماری کاهش پیدا می کند.

آیا سلول درمانی در دیستروفی عضلانی کاربرد دارد ؟

از مدتها قبل به سلول درمانی در دیستروفی عضلانی بعنوان یک درمان طولانی مدت توجه شده است. استفاده از سلولهای بنیادی در بیماری هایی که درمان دیگری وجود ندارد ، بکار می رود و سلول های بنیادی با قابلیت خاص خود می توانند جایگزین سلول های حاوی پروتئین های ناقص بیمار شوند.

روش های تزریق سلول های درمانی در دیستروفی عضلانی چیست ؟

تزریق وریدی : در این روش همانند درمان لوکمی با سلول های بنیادی ، تزریق وریدی سلول های بنیادی انجام می شود. حسن این روش نیاز کمتر به تزریق مکرر و هزینه کمتر آن است ، البته میزان موفقیت سلول درمانی در دیستروفی عضلانی از طریق تزریق وریدی سلول های بنیادی ارتباط مستقیمی با میزان توانایی این سلول ها برای حرکت از خون به عضلات دارد .

تزریق داخل عضلات مبتلا : وقتی سلول های بنیادی به داخل عضلات مبتلا تزریق می شوند ، مطمئن هستیم که سلول های بنیادی به محل مورد نظر رسیده اند ولی این روش گران بوده و زمانبر می باشد ، زیرا برای سلول درمانی در دیستروفی عضلانی، لازم است که به همه عضلات بدن تزریق سلول های بنیادی انجام گیرد .

ژن-درمانی-دیستروفی-دوشن.2

چه نوع سلول بنیادی برای سلول درمانی در دیستروفی عضلانی مناسب است ؟

PRICE و همکاران دریافتند که سلول های ستاره ای (Satellite)، سلول های بنیادی بافت عضله هستند که می توانند به سلول های عضلانی بالغ تبدیل شوند و عملکرد طبیعی عضلانی را انجام دهند . برای دسترسی به سلول های ستاره ای لازم است جداسازی این سلول های بنیادی از عضلاتی مانند عضله دیافراگم که حاوی آنها هستند، انجام گیرد که پروسه ای بسیار سخت بوده که بعلت نیاز به جراحی با میکروسکوپ می باشد. دانشمندان توانستند در محیط آزمایشگاه سلولهای ستاره ای یا همان میوبلاست را از سلولهای بنیادی دیگر تولید نمایند .

عارضه مهم سلول درمانی چیست ؟

سلولهای بنیادی همچنانکه می توانند به سلول های عضلانی تبدیل شوند، امکان تبدیل به سلول های سرطانی را دارند که مهمترین عارضه سلول درمانی در دیستروفی عضلانی است .

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

 

2

سردرد کودکان

میزان شیوع سردرد کودکان را بدانید:

سردرد در کودکان بسیار شایع بوده، شایعترین علت مراجعه کودکان به پزشک فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان می باشد. میزان شیوع سردرد کودکان از ۴۰ تا ۸۰ درصد متفاوت است البته شیوع سردرد مداوم یا میگرن کودکان کمتر بوده و حدود ۲ تا ۱۵ درصد گزارش شده است.

انواع سردرد در کودکان چه هستند؟

سردرد به سه نوع کلی اولیه، ثانویه و درد اعصاب مغزی تقسیم می شود. سردرد اولیه شامل میگرن و سندرم های دوران کودکی می باشد. علل بروز سردرد ثانویه عبارت است از: تروما به گردن، اختلالات عروقی گردن، بیماریهای غیر عروقی داخل مغزی، سوء مصرف مواد، انواع عفونت ها، بیماریهای خونی و اختلالات روحی روانی. وقتی در مسیر اعصاب مغزی بخصوص عصب شماره ۵ (عصب مربوط به حس صورت)، عصب شماره ۹ (عصب مربوط به حس زبان) و یا در مسیر اعصاب حسی پس سر التهابی اتفاق می افتد، درد اعصاب مغزی شروع می شود.

1

چه وقت گفته می شود سردرد حاد اتفاق افتاده است؟

بروز حاد سردرد در یک کودکی که قبلأ سالم بوده است عمدتأ بعلت آنفلوآنزا، عفونت تنفسی فوقانی و فارنژیت است. در یک بیمار با سردرد حاد معاینه عصبی بسیار مهم بوده بطوری که وجود همزمان علایم و نواقص عصبی تشخیص هایی مانند خونریزی داخل مغزی بعلت آنوریسم عروق مغزی، مالفورماسیون عروقی و اختلالات انعقادی خونی بیشتر مطرح می شود. یک تشخیص مهم در کودک مبتلا به سردرد حاد و تب، عفونت مغزی و مننژیت بوده که معاینه بالینی و آنالیز مایع مغزی نخاعی ضروری است.

کی سردرد حاد به طور راجعه اتفاق می افتد؟

اگر حملات سردرد حاد با فواصل بدون سردرد بروز کند، علل سردرد اولیه مانند میگرن یا سردرد ناشی از تنش عصبی بیشتر مطرح می باشد. البته تشنج از نوع تشنج ساده کمپلکس، سوء مصرف مواد و ضربه یا ترومای مداوم به سرهم می توانند این نوع  سردرد را ایجاد نمایند.

سردرد مزمن و پیشرونده چه علتی می تواند داشته باشد؟

سردرد مزمن که به تدریج شدت و دفعات آن بیشتر می شود، اغلب بعلت افزایش فشار داخل مغزی ایجاد می شود. افزایش فشار داخل مغزی نیز در زمینه تومور مغزی، مننژیت مزمن، آبسه مغزی و هماتوم ساب دورال بروز می کند.

سردرد مزمن غیر پیشرونده یا میگرن در کودکان چه تعریفی دارد؟

میگرن یعنی سردردی که تکرار شونده و مزمن باشد. سردرد در میگرن کودکان اغلب یک‌طرفه بوده و کودک در سر خود احساس ضربانی شبیه کوبیدن چکش می‌کند و برخی علایم مثل سرگیجه، دل‌درد، تهوع و استفراغ، دیدن جرقه‌های نورانی و یا حساسیت به نور و بو هم ممکن است وجود داشته باشند.

3
تعریف علمی میگرن کودکان چیست؟

  • تعداد حملات سردرد: حداقل پنج حمله سردرد
  • طول هر حمله سردرد: بمدت یکساعت و گاهی تا ۲ روز
  • وجود حداقل دو علامت از: سردرد یکطرفه، ضرباندار، شدت متوسط تا شدید، تشدید با راه رفتن یا بالا رفتن از پله
  • وجود حداقل دو علامت از: تهوع یا استفراغ، ترس از نور یا فتوفوبیا، ترس از صدا یا فنوفوبیا، سرگیجه

در میگرن اغلب یک عامل محرک مثل خستگی، فعالیت بیش از حد بدنی، کمبود خواب، استرس و یا حتی خوردن برخی مواد غذایی وجود دارد به طوری که هر فردی نسبت به یکی از این عوامل حساس است و وقتی در آن شرایط قرار می‌گیرد دچار سردرد می‌شود.

درسردرد کودکان چه وقت انجام تصویربرداری و ام آر آی مغزی لازم است ؟

وقتی کودکی با سردرد به فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان مراجعه می کند، مهمترین اقدام معاینه بالینی دقیق کودک است. در سیر معاینه عصبی کودک وجود معیارهای زیر نشانه ضرورت نجام تصویربرداری و ام آر آی مغزی است:

  • بروز یک حمله جدید سردرد شدید
  • تغییر در نوع کیفیت حمله سردرد
  • وجود نشانه ادم پاپی در معاینه ته چشم ( افزایش فشار داخل مغزی )
  • وجود نقایص عصبی موضعی
  • هر نوع سردرد در یک کودک کمتر از ۶ سال
  • تغییر در سطح هوشیاری بیمار
  • بروز همزمان تشنج و سردرد

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار 

 

 

 

1

تب و تشنج

علایم تشنج کودکان چیست ؟

تشنج کودکان ممکن است به صورت های زیر بروز کند:

۱-  اختلال هوشیاری، یعنی اطرافیان رانشناسد متوجه زمان ومکان نباشد، به صدازدن شما پاسخ ندهد یا بی هوش روی زمین بیفتد.

۲- انحراف چشمها (سیاهی چشم) به سمت بالا، چپ یا راست و یا اینکه کودک برای چند لحظه به نقطه ای خیره شود.

۳- حرکات غیر ارادی در اعضای بدن کودک که ممکن است قسمتی از بدن یا تمام اعضا را درگیر کند. این حرکات بصورت سفتی اندام یا دست و پازدن یا حرکات لرزشی و تکان دهنده در یک و یا چند اندام اتفاق می افتد.

۴- ممکن است کودک در زمان حمله کنترل ادرار خود را از دست بدهد.

۵- گاه کودک دچار حرکات اتوماتیک وار و تکراری می شود یا اینکه یک منظره را به صورت توهم بینایی می بیند.

۶- گاهی تشنج بصورت تغییر ناگهانی رفتاری در کودکان نمایان می شود.

2

کودک چه هنگام دچار تب می شود؟

در بیشتر موارد درجه حرارت طبیعی کودک سالم بین ۳۶ تا ۳۷ درجه سانتی گراد است. اگر درجه حرارت مقعدی کودک بالای ۳۸ درجه سانتیگراد باشد، یعنی تب دارد. تب کردن در کودکان امری عادی است که اگر جلوی آن گرفته نشود خطرات مرگباری خواهد داشت. تب نشان دهنده شروع یک بیماری و از مهم ترین علائم بیماری های ویروسی و عفونی مانند سرما خوردگی می باشد. تب عموماً علامتی دال بر واکنش بدن کودک به عفونت است.

بیماری تب و تشنج چیست؟

وقتی کودک در محدوده سنی یک ماه تا ۷ سال به هر علتی دچار تب شده میزان تب نیز بیشتر از ۳۸/۴ درجه سانتی گراد باشد و بعلت تب دچار تشنج شود، درصورتیکه عفونت مغزی مانند مننژیت نداشته باشد، میزان قند، کلسیم و الکترولیتهای خونی طبیعی باشد و سابقه تشنج بدون تب یا تشنج نوزادی نداشته باشد، به این حالت بیماری تب و تشنج گفته می شود.

تب و تشنج چقدر در کودکان شایع است؟

به طور کلی شایعترین نوع تشنج در کودکان تشنج ناشی از تب می باشد. شیوع این بیماری در کودکان از ۲ تا ۵ درصد متفاوت گزارش شده است. شایعترین سنی که کودکان بعلت تب دچار تشنج می شوند، از ۱۲ تا ۱۸ ماهگی است.

آیا فاکتورهای خطری برای ابتلا به تشنج ناشی از تب می شناسید؟

مواردی مانند وجود سابقه تب و تشنج در فامیل درجه یک یا دو بیمار، شرح حال سابقه بستری بیش از ۳۰ روز در دوره نوزادی و وجود تأخیر تکامل حرکتی و ذهنی در کودک موجب افزایش احتمال ابتلا به تشنج ناشی از تب می شود.

4

ژنتیک و توارث در بروز تب و تشنج چقدر نقش دارد؟

تجربه نشان داده است که تب و تشنج در کودکانی بیشتر بروز می کند که سابقه خانوادگی این بیماری را دارند. همچنین بررسی ها و تحقیقات آزمایشگاهی ثابت نموده است که جهش در ژنهای کانال سدیم، پتاسیم و رسپتور GABA با بروز تشنج ناشی از تب ارتباط دارد.

وقتی کودک دچار تشنج ناشی از تب شود، چه ارزیابی تشخیصی لازم است؟

حدود ۲ تا ۵ درصد کودکان مبتلا به تب و تشنج دچار عفونت سیستم اعصاب مرکزی هستند، لذا اولین اقدام ارزیابی های لازم برای تشخیص مننژیت و آنسفالیت مغزی است. علایمی که بیشتر در کودکان مبتلا به مننژیت دیده می شود شامل این موارد هستند: مراجعه به کلینیک طی ۴۸ ساعت اخیر، بروز تشنج حین ورود کودک به اورژانس، تشنج جزئی که فقط یک اندام کودک را مبتلا نموده است و وجود سفتی گردن حین معاینه اولیه کودک.

برای چه کودک مبتلا به تب و تشنج آزمایش مایع مغزی نخاعی لازم است؟

همه کودکان کمتر از ۱۲ ماه، کودکان ۱۲ تا ۱۸ ماه که بی حال و ناخوش هستند، وقتی تشنج از نوع کمپلکس( بیش از یک حمله در ۲۴ ساعت، زمان تشنج بیش از ۱۵ دقیقه و تشنج فوکال با درگیری یک اندام) باشد و در کودک بالای ۵ سال که برای اولین بار دچار تب و تشنج شود، انجامLP ، برای بررسی مایع مغزی نخاعی لازم است.

آیا برای بیماران مبتلا به تب و تشنج  انجام نوار مغز و تصویربرداری مغزی لازم است؟

در تب و تشنج اگر بیمار تأخیر تکاملی داشته باشد و نیز در صورت ابتلا به تشنج از نوع کمپلکس به نظر می رسد انجام الکتروآنسفالوگرافی یا نوار مغز بسیار کمک کننده است. انجام تصویربرداری مغزی در موارد معاینه عصبی غیرطبیعی، وجود امواج صرعی در نوار مغز و سابقه تشنج طولانی و پایدار ضروری می باشد. در ۳۰ تا ۴۰ درصد موارد کودکان مبتلا به تشنج طولانی ناشی از تب (زمان تشنج بیش از ۲۰ تا ۳۰ دقیقه)، ضایعاتی در ناحیه تمپورال مغزی وجود دارد که در آینده منجر به صرع لوب تمپورال می شود.

3

در بیمار مبتلا به تب و تشنج چه ویژگیهایی نشانه فاکتور خطر صرع کودکان است؟

حدود ۲ تا ۱۰ درصد مبتلایان به تشنج ناشی از تب، در طی دو سال بعد مبتلا به صرع می شوند. البته در انواع تب و تشنج ساده خطر ابتلا به صرع کودکان مانند افراد جامعه است. فاکتورهای خطر ابتلا به صرع شامل تأخیر تکامل حرکتی و ذهنی، تشنج از نوع کمپلکس، سابقه خانوادگی صرع و بروز تشنج در زمان کمتر از یکساعت از زمان شروع تب می باشد.

درمان تب و تشنج در کودکان چگونه انجام می شود؟

بیماری تب و تشنج خوش خیم بوده و به جز در انواع حمله طولانی مدت آن عوارض عمده ای ندارد. آنچه در این بیماران مهم است چک تب در کودکان مبتلا و کنترل آن و همچنین مصرف داروهایی مانند دیازپام یا کلوبازام خوراکی حین تب می باشد. همچنین می توان از ژل دیازپام حین حمله تشنج ناشی از تب استفاده نمود. گاه در بیماران خاصی که فاکتورهای خطر بروز صرع دارند، یا درصورت مشاهده امواج صرعی در نوار مغز و با تجویز پزشک فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان داروهایی مانند فنوباربیتال یا سدیم والپروآت تجویز می شود.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار 

 

 

ژن-درمانی-دیستروفی-دوشن.jpg3

ژن درمانی دیستروفی دوشن

بیماری دیستروفی عضلانی دوشن چیست؟

دیستروفی عضلانی دوشن  یک بیماری ژنتیکی است که با تضعیف تدریجی عضلات  منجر به مرگ می شود. دیستروفی عضلانی دوشن بدترین نوع دیستروفی عضلانی است. همچنین این بیماری شایعترین شکل دیستروفی عضلانی است. معمولا در حدود ۳ تا ۴ سالگی علائم این بیماری در دوران کودکی شروع و کسانی که مبتلا به این بیماری باشند معمولا در اوایل بلوغ می میرند.

ژن درمانی یعنی چه؟

ژن ها ساختمانهای ذخیره رمزهای وراثت بدن انسان هستند که در کروموزومهای سلولها قرار دارند. ساخت، تغییر و حذف کلیه پروتئینهای بدن بر اساس دستورالعملی صورت می گیرد که در ژن ها قرار دارد. وقتی تغییر (جهش یا موتاسیون ) در ژن اتفاق بیفتد، نقص حاصله در پروتئینهای بدن موجب بروز انواع بیماریها می شود. ژن درمانی به معنای اصلاح جهش های ژنتیکی و درنتیجه اصلاح نقص پروتئینی بدن بوده که موجب رفع و یا کاهش علایم بیماری مرتبط می گردد.

ژن-درمانی-دیستروفی-دوشن

انواع روش های ژن درمانی دیستروفی دوشن را می دانید؟

ژن دیستروفین حامل کدها و رمزهای وراثتی برای تولید پروتئین دیستروفین بوده که جهش در ژن دیستروفین منجر به نقص این پروتئین می شود. وقتی پروتئین دیستروفین ناقص باشد، استحکام غشای فیبرهای عضلانی از بین رفته و بیماری دیستروفی دوشن یا دیستروفی بکر ایجاد می شود که مهمترین علایم این بیماری ها ضعف عضلانی در کودکان است. امروزه از روش های مختلفی بمنظور ژن درمانی در بیماریهای دیستروفی عضلانی استفاده می شود. مهمترین این درمان ها شامل: ژن درمانی با ویروس، پرش اگزون ۵۱ و ترمیم جهش های بی معنی است.

ژن درمانی با ویروس چگونه است؟

با استفاده از ژنوم حلقوی ویروس ها و انتقال ساختار ژنتیک سالم به داخل سلول های حاوی ژن معیوب می توان ژن درمانی انجام داد. در تحقیقات مختلف فرضیه ای مطرح بود که می توان ژن معیوب دیستروفین را با ژن سالم دیستروفی از طریق جاسازی در ویروس جایگزین نمود. اشکال اصلی این روش این بود که ژن دیستروفین بزرگترین ژن بدن می باشد و انتقال آن بسهولت امکانپذیر نبود. این اشکال با ساخت ژن مشابه و کوچکتر دیستروفین رفع گردید. امروزه ژن درمانی دیستروفی دوشن با استفاده از ویروس در مرحله اول و آزمایشگاهی تحقیقاتی می باشد.

بعنوان جدیدترین درمان دوشن، پرش اگزون ۵۱ چه کاربردی در درمان دیستروفی دوشن دارد؟

 بوسیله تغییر در ترجمه بعضی از اگزونهای ژن دیستروفین با استفاده از مواد Antisense Oligonucleotide ژن درمانی بصورت پرش اگزون یا Exon Skipping انجام می گیرد. با توجه به شایعترین محل جهش ژن دیستروفین (اگزون ۴۰ تا۵۰) در بیماران مبتلا به دیستروفی دوشن از سال ۱۹۹۰ این روش بر روی اگزون ۵۱ مورد ارزیابی قرار گرفت. در سال ۲۰۱۶ داروی مورد استفاده در این روش به نامExodys 51 یا Eteplirsen مورد تایید قرار گرفت و به تولید تجاری رسید.

ژن-درمانی-دیستروفی-دوشن.2

ترمیم جهش های بی معنی چگونه انجام می شود؟

در حدود ۹ تا ۱۰ درصد از بیماران مبتلا به دیستروفی دوشن یا دیستروفی بکر جهش در ژن دیستروفین موجب ایجاد رمز یا کدون انتهایی به نام Nonsense Mutation شده که نقص ساختاری در پروتئین دیستروفین بوجود می آید. داروی Ataluren  یا  Translarna با اثر بر روی ریبوزوم فیبرهای عضلانی شده  مانع از ترجمه جهش های کدون انتهایی شده و در نهایت پروتئین بدون نقص تولید می شود و بدین وسیله علایم بیماری کاهش پیدا می کند.

آیا بیماران هموطن ایرانی مبتلا به دیستروفی دوشن می توانند از درمانهای فوق بهره گیرند؟

بسیاری از درمانهای فوق در مرحله تحقیقاتی هستند. وقتی در خط اول علم و تحقیقات ایده هایی از مرحله فرضیه به مرحله تولید می رسند، دسترسی به آن درمان جدید می تواند بسیار پر هزینه و دور از دسترس باشد. بنده بیماران زیادی دارم که مبتلا به دیستروفی دوشن هستند و بر اساس نمای نقص ژنتیک آنان، داروهای فوق برای درمان این بیماران بسیار مفید خواهد بود. داروهای Eteplirsen و Ataluren  بسیار گران بوده و بسیاری از بیماران توانایی پرداخت هزینه های آنها را ندارند. در این موارد شرکتهای دارویی داخلی و شرکتهای بیمه گر و نهادها و سازمانهای بهداشتی مسوول لازم است به کمک این بیماران بشتابند و برای تامین داروهای جدید اقدام نمایند تا هم درمان بیماران فراهم شود و هم  اینکه کشور عزیزمان از پیشرفت علم و تکنولوژی عقب نیفتد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار 

Screenshot

میگرن کودکان

میگرن کودکان چیست؟

میگرن کودکان یعنی سردردی که تکرار شونده باشد.سردرد در میگرن کودکان اغلب یک‌طرفه بوده و کودک در سر خود احساس ضربانی شبیه کوبیدن چکش می‌کند و برخی علایم مثل سرگیجه، دل‌درد، تهوع و استفراغ، دیدن جرقه‌های نورانی و یا حساسیت به نور و بو هم ممکن است وجود داشته باشند.
میگرن کودکان حداقل یکساعت و  گاهی تا ۲ روز هم ادامه می‌یابد. در این سردردها اغلب یک عامل محرک مثل خستگی، فعالیت بیش از حد بدنی، کمبود خواب، استرس و یا حتی خوردن برخی مواد غذایی وجود دارد به طوری که هر فردی نسبت به یکی از این عوامل حساس است و وقتی در آن شرایط قرار می‌گیرد دچار سردرد می‌شود.

Screenshot007

میگرن کودکان چقدر شایع است؟

میگرن کودکان در سن کمتر از ۲ سال بندرت رخ می دهد.با بالا رفتن سن ، میزان بروز حملات سردرد این بیماران نیز افزایش می یابد ، به طوری که تصور می شود تا سنین دبستان در حدود ۵  تا ۱۰ درصد کودکان به نوعی به میگرن کودکان مبتلا شوند.قبل از سن بلوغ تعداد پسرانی که به میگرن مبتلا می شوند دو برابر دختران است، اما پس از بلوغ این تعداد کاهش می یابد و به تعداد دخترانی که به میگرن مبتلا می شوند افزوده می شود.

علت بروز میگرن کودکان چه می باشد؟

قبلا تصور می شد که حملات سردرد میگرنی بعلت گشادی یا تنگی اولیه عروق مغزی و درنهایت کاهش اکسیژن رسانی به بافت مغزی است.امروزه البته تحقیقات نشان می دهد که مکانیسم اولیه بروز میگرن ناشی از تغییراتی است که در کانالهای یونی سلولهای مغزی اتفاق می افتد.مکانیسم مشابه حملات سردرد میگرنی در بروز حملات تشنج دخیل می باشد.

عواملی که حملات میگرنی را تحریک می کنند چه هستند؟

قبلا تصور می شد که غذاها در اغلب اوقات بیشترین اثر را در تشدید میگرن دارد عبارت است از پنیر وشکلات و در درجه سوم پرتقال.پنیر و شکلات دارای تیرامین، است. تیرامین رگهای خونی را گشاد می کند.امروزه اعتقاد بر این است که اکثر سردردهای میگرنی طی بیماری های ویروسی و تب رخ می دهند. با این وجود سردرد می تواند بعلت خواب کمتر از حد معمول پدیدار شود. در برخی بچه ها تشنگی ، ضربه  به سر ، تماشای بیش از حد تلویزیون یا کامپیوتر ، عفونت های گوش ، سینوزیت ، عفونت های ادراری ، سرماخوردگی ، آنفلوآنزا ، عدم خوردن یک وعده غذایی در روز که منجر به پایین آمدن سطح قند خون می شود.

از دیگر عوامل می توان به استرس، اضطراب  و ترس در خانه و یا مدرسه، توده مغزی، فشار خون بالا، مشکلات دندان، مشکلات چشمی، مشکلات مفصل گیجگاهی– فکی، هیجان، مسافرت، مصرف شکلات و گوشت‌های آماده مثل سوسیس  و کالباس به دلیل داشتن نیترات اشاره کرد.

چند نوع میگرن کودکان وجود دارد؟

میگرن کلاسیک، ابتدا علامت اورا یا پیش درآمد دارد، که پس ازآن یک طرف سر درد می گیرد.این پیش درآمد معمولا به صورت اختلالات بینایی نمایان می شود و گاهی اوقات به صورت اختلالات بویایی نیز گزارش شده است. به عنوان مثال، پیش درآمد اختلالات بینایی ممکن است به شکل تاری دید یا جرقه های نور که به شکل زیگ زاگ است نمایان شود. همچنین بعضی از افراد میدان دید خود را از دست می دهند؛ به طوری که کلمات و جملات را نیمه کاره رها می کنند. این اختلالات بینایی در کمتر از یک سوم ازکودکان مبتلا به میگرن دیده می شود. هنگامی که کودک برای اولین بار دچار چنین حالتی می شود، بسیار مضطرب می گردد. سردرد معمولا پس از ظهور اختلالات بینایی یا همزمان با آن بروز می کند .

میگرن معمولی، کمتر با پیش درآمد همراه است. سردرد نیز دریک طرف سر حس نمی شود؛ بلکه بیشتر به صورت یک سردرد تعمیم یافته است. ممکن است در این نوع میگرن علاوه بر احساس کسالت عمومی حالت تهوع ویا استفراغ نیز وجود داشته باشد.

گاه میگرن حاد به صورت حملات سرگیجه بروز می کند و یا آنکه فرد مبتلا به طور متناوب استفراغ می کند ( استفراغ دوره ای یا میگرن شکمی) که در چنین حالتی سردرد مهمترین مشخصه میگرن نیست . بروز میگرن در کودکان مبتلا به میگرن حاد که به طور متناوب استفراغ می کنند و گاهی از دردهای شکمی نیز رنج می برند، بعدها در زندگی آتی به صورت میگرن معمولی خواهد بود.

۱ (۲)

اقدامات تشخیصی لازم در میگرن کودکان چیست؟

ابتدا لازم است کودک مبتلا به سردرد تحت معاینه دقیق شامل چک فشارخون و معاینه عصبی و معاینه ته چشم قرار گیرد.سپس متناسب با یافته های معاینه فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان، اقدامات تشخیصی شامل نوار مغز و ام آر آی مغزی(برای تشخیص بیماری های جدی که ممکن است سبب بروز سردرد شود مانند تومورهای مغزی، خونریزی مغزی حتی پس از یک ضربه مغزی خیلی جزئی، بالا رفتن فشارخون، یا هیدروسفالی (افزایش مایع نخاعی در داخل جمجمه) که قبلا تشخیص داده نشده باشد.) لازم می آید.

روشهای درمان میگرن کودکان چیست؟

بسیاری از حملات میگرن در کودکان با یک ساعت دراز کشیدن در یک اتاق تاریک و ساکت کاهش می یابد. بهتر است این کار قبل از آنکه حمله میگرن شدید شود، صورت گیرد. کودکان مبتلا به میگرن از وقوع حملات آن آگاهند. والدین و آموزگاران دلسوز (بویژه آنهایی که خود به میگرن مبتلا هستند) در این گونه مواقع کودک را به دراز کشیدن تشویق می کنند.انواع مسکن ها در صورتی که بموقع مصرف شود و همراه با دراز کشیدن باشد می تواند در کوتاه کردن مدت حمله میگرن موثر واقع شود.

مصرف داروهای ضد تهوع مثل، پروکلورپرازین در صورتی که تهوع و استفراغ دست دهد، مفید است. بار دیگر تاکید می کنیم در صورتی که این داروها بموقع مصرف شود-یعنی هنگامی که اولین نشانه هشدار دهنده بیماری آشکار شد بسیار موثر است.

کودکان مبتلا به میگرن حاد که به طور متناوب استفراغ می کنند، می توانند مرتباً از یک نوع داروی ضد تهوع مصرف کنند. این نوع درمان بویژه در دورانی که کودک تحت فشارهای روحی است و استفراغ و سردرد به طور مرتب و یکنواخت روی میدهد، بسیار مفید است.

------(3).--docx

داروهایی که مستقیماً بر رگ های خونی اثر می کند نیز در دسترس است. با این حال تجویز این داروها برای کودکان مبتلا به میگرن باید با توجه به نوع میگرن در آنها با احتیاط صورت گیرد، زیرا دارای عوارض جانبی است و فقط در مواقعی که میگرن علاج ناپذیر است تحت نظارت دقیق پزشکی می توان آنها را تجویز کرد.

در مورد کودکانی که تصور می شود بعضی از مواد غذایی در بروز میگرن آنها دخالت و کاربرد سایر روشهای درمانی نیز موفقیت آمیز نبوده است، می توان از رژیم های غذایی خاصی، که در آنها مصرف بعضی از غذاها ممنوع است، استفاده کرد.

پیشگیری از میگرن کودکان را بدانید:

بهترین روش برای پیشگیری از میگرن کودکان جلوگیری و کنترل عوامل محرک سردرد هستند.شرایط تنش زا را نیز می توان تا حدی کنترل کرد، بدین ترتیب که کودک با بزرگ شدن و رسیدن به دوران بلوغ در کنترل محیط خود و فشارهای روانی موفقتر خواهد شد.اجتناب از خوردن غذاهایی که ممکن است سبب تشدید حملات میگرن شود نیز یکی دیگر از راه های پیشگیری است.

البته گاه پزشک با صلاحدید خود از داروهای پیشگیری کننده سردرد مانند پروپرانولول یا سدیم والپروآت بمدت محدود سه تا شش ماهه استفاده می نماید.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار 

162342-425x283-child-and-adult-working-together

رفتار درست با کودک

رفتار درست با کودک چگونه است؟

اگر قرار است جیغ نزنم داد نزنم کتک نزنم قهر نکنم تنبیه نکنم محروم نکنم ناسزا نگویم تهدید نکنم تحقیر نکنم او را نترسانم مقایسه نکنم مدام نصیحت نکنم گله نکنم غر نزنم متهم نکنم برچسب نزنم،،،، پس چکار کنم؟!

نکته های مهم درباره رفتار درست با کودک:

۱-مغز انسان افعال منفی را نمیفهمد، به جای داد نزن بگویید آرام باش، به جای ندو بگویید آرامتر راه برو، به جای جیغ نزن بگویید آرامتر حرف بزن.

autistic-girl

٢. به جای تاکید بر کارهای اشتباه فرزندتان، به او کار خوب را بیاموزید. بهتر است کار خوب را با لذت گره بزنید تا نهادینه شود.
تشویق کردن و جایزه دادن و جدول ستاره ها تا هفت سالگی بهترین روش برای آموختن کار خوب است. زمانی که انسان کادو و جایزه میگیرد هورمون دوپامین که هورمون شادی است ترشح میشود و به مرور کودک شرطی میشود و کار خوب در او نهادینه میشود.

٣. به او حق انتخاب دهید.
“الان حمام میری یا قبل از خواب؟” “بشقابتو توی سینک میذاری یا روی کابینت؟” به او حق انتخاب دهید تا بتواند قسمتی از تصمیگیری شما باشد. میتوانید از او بپرسید کی میخواهد درس بخواند؟ چند ساعت تکالیفش طول میکشد؟ اگر به مرحله نوجوانی رسیده اند از آنها بخوایید برنامه ریزی کند و بعد به شما اطلاع دهد.

slide-5

۴. در انجام کارهایش به او کمک کنید تا همکاری را بیاموزد.
در تمیز کردن اتاق، جمع کردن لباسها، صاف کردن رو تختی با او همقدم شوید. این اوقات را به لحظات شاد تبدیل کنید. به او اجازه دهید از همکاری با شما لذت ببرد.

۵.انتظارات خود را تعدیل دهید. شادی کودکانه آنها را فدای نظم و انضباط نکنید. بگذارید کودک درونتان با دیدن آنها دوباره کودکی کند. در آخر سوال کنید “خب حالا چطور خونه رو به شکل اول برگردونیم؟”

۶. به فرزندتان یاد دهید از اشتباهاتش بیاموزد نه آنکه به اشتباهاتش بیاویزد، اگر به خاطر هر اشتباه او داد بزنید تهدید کنید یا تنبیه کنید فرزندتان بخشندگی و مهربانی با خود و افراد زندگیش را نمی آموزد. گاهی اجازه دهید اشتباهات بی خطر کند و بعد بدون منت به او بیاموزید چگونه جبران کند.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار 

14166695505

خواب کودک

جدا کردن اتاق خواب کودک کی و چگونه؟

اگر منزل شما فقط یک اتاق خواب دارد و کودکی دارید که طفولیت را طی کرده و وارد خردسالی شده است و وقت آن رسیده که جای خواب او را جدا کنید، هرگز ” تنها اتاق خواب خانه” را به کودک اختصاص ندهید، بلکه حتما آنرا، اتاق خواب خود و همسرتان قرار داده و تختخواب کودک را هنگامی که تصمیم می گیرید، او را جدا بخوابانید، در جای مناسب دیگری غیر از آن اتاق مثلا در گوشه ای از سالن قرار دهید.

93ed2c54fc3b36b3573ccaed76f207767d5e5f4a_m

جدایی اتاق خواب کودک چرا مهم است؟

لازم به تأکید است که جدا کردن اتاق خواب کودک علاوه بر اینکه بخشی از تربیت جنسی اوست، چرا که از مواجه ی کودک با رابطه ی جنسی والدین و آسیبهای ناشی از آن می کاهد، باعث ایجاد آرامش والدین در خلوت خود شده و تأثیر بسزایی در ” تقویت اعتماد به نفس” ، ” ایجاد احساس استقلال ” و ” امنیت روانی ” کودک خواهد داشت.

واقعیت اینست که بین روانشناسان بر سر زمان دقیق جدا کردن اتاق خواب کودک توافق وجود ندارد، اما بنظر میرسد، زمان مناسب (یعنی بین ۶ ماهگی و حتما تا قبل از ۵ سالگی ) و با روش صحیح (یعنی تدریجا و با در نظر گرفتن شرایط کودک ).

آیا جدایی اتاق خواب کودک استرس آور نیست؟

روند جدا کردن اتاق خواب کودک باید بصورت تدریجی انجام شود به همین دلیل باید صبور باشید و مرحله به مرحله همسو با تحول و رشد کودک زمینه ی جدا کردن کامل او و توانمند کردنش برای خوابیدن در اتاق خودش را تدریجا فراهم کنید.از آنجا که جدا کردن اتاق خواب کودک به خودی خود، برای کودک استرس به همراه خواهد داشت، لذا باید حواستان باشد که اقدام به این مسأله، همزمان با وقایع استرس آور دیگری چون هنگام بیماری کودک، از شیر گرفتن، رفتن به مهد کودک و …. نباشد.در سال اول پس از تولد، خصوصا تا ۶ ماهگی که نوزاد صرفا با سینه ی مادر تغذیه میشود، بدلیل وابستگی بسیار زیاد به والدین برای رفع نیازهایی چون شیردهی و مراقبت، لازم است که کودک در اتاق خواب والدین و نزدیک مادر بخوابد، تا احساس امنیت کند.

سن مناسب برای جداکردن محل خواب کودک کی است؟

با بزرگتر شدن طفل تقریبا از نیمه ی دوم یکسالگی ، بتدریج در همان اتاق خواب خودتان کودک را در فضایی کمی دورتر با فاصله ی مناسب، در رختخواب یا تختخوابش که داخل همان اتاق است بخوابانید.تقریبا پس از ۱/۵ سالگی و تا پیش از پایان سال سوم زندگی کودک، با رعایت مواردی که اشاره شد میتوانید عملا جدا کردن اتاق کودک از والدین را انجام دهید.

برای کودک در مورد اتاق شخصی اش، یا اگر اتاق جداگانه ای برای اختصاص به او ندارید در مورد اینکه از این پس از او انتظار دارید که نزد شما نخوابد و جدا باشد توضیح دهید و او را قانع کنید.در طی روز از او بخواهید که ساعاتی را در اتاق خودش به بازی بپردازد یا در آنجا برایش کتاب بخوانید، تا کودک مفهوم اتاق خودش را درک کند و به آن عادت کند.شبها در ساعت مشخصی از کودک بخواهید که به اتاقش برود و سعی کند بخوابد.

57303634

شرایط اتاق خواب کودک چه باشد؟

با توجه به اینکه کودکان در سنین خردسالی و معمولا تا نزدیک ۶ سالگی از مفهوم جدایی از والدین و تاریکی میترسند بهتر است، نور اتاق کودکتان را با چراغ خوابی مناسب تنظیم کنید.دمای اتاق کودک نیز باید مناسب باشد.اگر دیدید کودک میترسد یا اصرار دارد که تنها در اتاقش نماند به او اجازه دهید که درب اتاقش را باز بگذارد و به تختخوابش برود و سعی کند بخوابد، وقتی کودک همکاری خوبی داشت او را تشویق کنید و به او پاداش دهید.

حتی میتوانید “گاهی” نه “همیشه” در کنار تختش بمانید و برایش داستان کوتاهی بخوانید و بعد از به خواب رفتن او اتاقش را ترک کنید، اما یادتان باشد که کودک به این طریق عادت نکند و شما را مجبور نکند که هر شب در کنارش بمانید تا بخوابد، چون اگر هر شب در زمان خواب کنار کودک حضور داشته باشید و بعد از به خواب رفتن کودک او را ترک کنید، “خوابیدن و جدایی از شما برایش یک معنا را پیدا می کند” و لذا تحمل جدایی برایش سخت میشود، و کودک خیلی زود یاد می گیرد که زمان جدایی از شما را هنگام خواب بیشتر و بیشتر به تعویق بیندازد، لذا با در نظر گرفتن همکاری و شرایط کودک این رفتار را مدیریت کنید.

آیا باید در جدایی اتاق خواب کودک جدی باشید؟

در مورد کودکی که سنش از ۳ سال میگذرد، پس از اینکه کودک مدتی را در اتاقش خوابید و مثلا بعد از یک ماه از شما خواست که امشب را به اتاق شما بیاید یا شما تا صبح نزدش بخوابید، یا مثلا پشت در اتاق شما ماند تا نشان دهد که نمی خواهد از شما جدا شود “تسلیم نشوید” و اگر لازم بود با محرومیت زمان مند او را تنبیه کنید تا بفهمد که شما در این کار جدی هستید.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار

708799

سلول درمانی در دیستروفی عضلانی

دیستروفی عضلانی چیست ؟

دیستروفی عضلانی یک بیماری ژنتیک است که سی نوع از انواع ارثی آن وجود دارد . در همه انواع دیستروفی عضلانی ضعف عضلانی و تحلیل عضلات نمای بالیتی غالب می باشد . علایم بالینی همه انواع دیستروفی عضلانی مشابه بوده ولی از نظر زمان شروع علایم از دوره شیرخوارگی ، کودکی ، نوجوانی تا دهه سوم عمر متفاوت هستند.

شایعترین نوع دیستروفی عضلانی ، بیماری دیستروفی دوشن بوده که بعلت جهش در بزرگترین ژن بدن ، ژن دیستروفین ایجاد می شود ، جهش های منجر به حذف و یا دوپلیکاسیون اجزای ژن دیستروفین می توانند باعث عدم ایجاد پروتئین دیستروفین و یا تولید ناقص دیستروفین شود که فرسودگی و تخریب عضلات نتیجه آن خواهد بود.

MDA_camp_t640

چه  درمانهایی برای دیستروفی عضلانی وجود دارد ؟

ساده ترین درمان در دیستروفی عضلانی ، انجام کاردرمانی حرکتی در محدوده حرکتی مفاصل برای جلوگیری از سفتی یا کنتراکچر مفصلی است . داروهای ضد التهابی مانند کورتیکو استروئید برای کاهش سرعت پیشرفت دیستروفی دوشن بکار گرفته می شود که داروی دفلازکورت از نظر کمتر بودن عوارض داروئی بهتر قابل تحمل است .

ژن درمانی و Exon-Skipping بعد از طی نمودن مراحل آزمایشگاهی توانسته است تائیدیه FDA را برای Exon51-Skipping دیستروفی عضلانی دوشن دریافت نماید که امروزه در اکثر کشورها موجود بوده و در حال استفاده است.

آیا سلول درمانی در دیستروفی عضلانی کاربرد دارد ؟

از مدتها قبل به سلول درمانی در دیستروفی عضلانی بعنوان یک درمان طولانی مدت توجه شده است . استفاده از سلولهای بنیادی در بیماری هایی که درمان دیگری وجود ندارد ، بکار می رود و سلول های بنیادی با قابلیت خاص خود می توانند جایگزین سلول های حاوی پروتئین های ناقص بیمار شوند .

Pyle+Young+and+Spencer_38bc6fe8-b2cb-4b74-b410-8b5629afc284-prv

روش های تزریق سلول های درمانی در دیستروفی عضلانی چیست ؟

تزریق وریدی : در این روش همانند درمان لوکمی با سلول های بنیادی ، تزریق وریدی سلول های بنیادی انجام می شود . حسن این روش نیاز کمتر به تزریق مکرر و هزینه کمتر آن است ، البته میزان موفقیت سلول درمانی در دیستروفی عضلانی از طریق تزریق وریدی سلول های بنیادی ارتباط مستقیمی با میزان توانایی این سلول ها برای حرکت از خون به عضلات دارد .

تزریق داخل عضلات مبتلا : وقتی سلول های بنیادی به داخل عضلات مبتلا تزریق می شوند ، مطمئن هستیم که سلول های بنیادی به محل مورد نظر رسیده اند ولی این روش گران بوده و زمانبر می باشد ، زیرا برای سلول درمانی در دیستروفی عضلانی، لازم است که به همه عضلات بدن تزریق سلول های بنیادی انجام گیرد .

nm.4006-F1

چه نوع سلول بنیادی برای سلول درمانی در دیستروفی عضلانی مناسب است ؟

PRICE و همکاران دریافتند که سلول های ستاره ای (Satellite)، سلول های بنیادی بافت عضله هستند که می توانند به سلول های عضلانی بالغ تبدیل شوند و عملکرد طبیعی عضلانی را انجام دهند . برای دسترسی به سلول های ستاره ای لازم است جداسازی این سلول های بنیادی از عضلاتی مانند عضله دیافراگم که حاوی آنها هستند، انجام گیرد که پروسه ای بسیار سخت بوده که بعلت نیاز به جراحی با میکروسکوپ می باشد. دانشمندان توانستند در محیط آزمایشگاه سلولهای ستاره ای یا همان میوبلاست را از سلولهای بنیادی دیگر تولید نمایند .

shutterstock_245479576

امروزه تحقیقات وسیعی بر روی انواع سلول های بنیادی مانند میوبلاست، muscle side population cell، سلولهای مغز استخوان و سلول های جنینی در حال انجام است. انچه مهم است سهولت دسترسی به این سلولهای بنیادی ، قابلیت تبدیل این سلولها به سلولهای عضلانی و قابلیت بروز پروتئین های معمول عضلانی است که موجب پیچیدگی جنبه های مختلف این پژوهش ها است. مساله نهایی اینکه باید مشخص شود سیستم ایمنی بدن بیمار با کدام نوع از سلول های بنیادی سازگاری بیشتر می دارد .

عارضه مهم سلول درمانی چیست ؟

سلولهای بنیادی همچنانکه می توانند به سلول های عضلانی تبدیل شوند، امکان تبدیل به سلول های سرطانی را دارند که مهمترین عارضه سلول درمانی در دیستروفی عضلانی است .

نتیجه گیری :

سلول درمانی در دیستروفی عضلانی روشی نوین در درمان دیستروفی عضلانی است، ولی پیچیدگی های این درمان مانع از اتمام مراحل مختلف آن شده است . امید است در آینده خبرهای خوبی از سلول درمانی در دیستروفی عضلانی به اطلاع بیماران نیازمند برسانیم .

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار