دیستونی در کودکان
دیستونی بدقوامی ماهیچهها، به معنای انقباض غیرارادی مکرر و طولانی در یک عضله یا در گروهی از عضلات یا بروز وضعیتهای بدنی خاص بوده و در واقع یک اختلال حرکتی– عصبی محسوب میگردد. هنگامی که حرکات و دامنه حرکات به اندازهای ثابت مانده و به صورت وضعیت غیرطبیعی درآید به آن دیستونی میگویند.
نکته بسیار مهم آن است که دیستونیها اغلب باعث بروز حرکات غیرطبیعی و اختلالات وضعیتی ناتوانکننده میگردد.
علل مختلفی در ایجاد دیستونی نقش داشته، ولی هنوز هم برخی از دیستونیها علتهای ناشناخته دارند.
اما سر دسته علل ایجادکننده آنها،((سیستم ایمنی))، بعضی عفونتها، مصدومیتها، عوارض برخی داروها، کم رسیدن اکسیژن حین زایمان، بروز ضربات زایمانی و افزایش بیش از حد معمول بیلی روبین هنگام دوران نوزادی و شیرخواری را میتوان نام برد. در برخی موارد امکان دارد مسایل بیماریهای داخلی جمجمهای موضعی هم در ایجاد انواع دیستونی نقش دارند. شاید در شکلی از دیستونی که در حال حاضر به عنوان دیستونی شایع و منتشر و عمومی شناخته میشود، رد پای مسئله ژنتیکی و توارثی پررنگ تر مشاهده گردد.
تقسیمبندیهای مختلفی برای انواع دیستونی وجود دارد؛
در یک تقسیمبندی به موضوع اولیه و ثانویه میتوان اشاره کرد.
در نوع اولیه که بیشتر دیستونیها را دربرگرفته، علتی برای بروز دیستونی وجود نخواهد داشت و به صورت تک گیر فقط خود فرد را گرفتار میکند. گاهی دیستونیها ثانویه هستند و افراد مبتلا، مثلاً به دلیل یک بیماری دچار اختلالات در متابولیسم مس میشوند. مس در بدن دچار اختلالات سازوکاری و سوخت وسازی میشود و بیماری «ویلسون» را ایجاد میکند.
در برخی بیماریهای ویلسونی، حرکات دیستونی مشاهده شده و براساس علت بروز دیستونی، علل اولیه و ثانویه دارد. طبقهبندی کاربردی دیگر، متناسب با میزان عضلاتی بوده که در دیستونی با موضع جغرافیایی و تشریحی گرفتار شدهاند. برخی دیستونیها گروه عضلات محدودی را درگیر کرده که به آنها دیستونی موضعی گفته میشود که در واقع ترجمه «دیستونی فوکال» است.
در این دیستونیها گروه محدودی از عضلات درگیر میشوند؛ مثلاً یک نوع آن در حرکت پلکها اختلال ایجاد میکند بهطوریکه پلکها غیرارادی و مکرر باز و بسته و دچار اسپاسمهای متعدد میشوند بهطوریکه گاهی خود اسپاسم مانع از حرکات مناسب پلک و چشمها و دید مستقیم فرد میشود که به آن بلفارو اسپاسم میگویند. گاهی دیستونی گروه بزرگتری از عضلات را در بر گرفته که به آن «دیستونی منطقهای» گفته میشود.
از مشخصات دیستونی میتوان به آن اشاره کرد که که در بسیاری از موارد هنگام خواب حرکات یا کم شده یا از بین خواهند رفت و برعکس با استرس و اضطراب معمولاً حرکات چرخشی و پیچشی دیستونیها افزایش یافته و مشکلات جدی را ایجاد خواهد کرد.
روشهای تشخیصی
روشهای تشخیصی این بیماری در موارد اولیه و تک گیر معمولاً آزمایشهای تکمیلی، آزمایش خون، ام آر آی و سایر روشهای تصویربرداری مغز بوده که نتایج بیشتر این روشها معمولاً طبیعی میباشند و به ندرت امکان دارد که یک یافته غیرطبیعی یافت گردد. به همین علت، مبنای تشخیص دیستونی، مبنای بالینی و قضاوت پزشک بر اساس ظاهر بیمار و معاینههای بالینی بیمار خواهد بود.
درمان دیستونید
این بیماری از بیماریهایی می باشد که نسبتاً به درمان مقاومت اند. خط اول درمان در دیستونیها پس از تشخیص علت اصلی، استفاده از برخی داروهابوده که انواع داروها در این زمینه معمولاً مورد استفاده قرار خواهد گرفت .
دیستونی بیماری کشندهای نیست و بیشتر ناتوانکننده بوده مگر اینکه با بیماری زمینهای دیگر همراه باشد، اما اگر در مورد دیستونی منتشر فرد به حدی ناتوان باشد که مجبور شود روی صندلی چرخ دار بنشیند، امکان دارد دچار عوارض ناشی از ثابت ماندنهای طولانی مانند زخم بستر، عفونتهای ادراری، عفونتهای تنفسی و… شود که عامل ثانویه برای بروز مرگ زودرس است اما خود دیستونی منجر به مرگ و میر نمیشود.
کلینیک مغز و اعصاب کودکان دکتر بخشنده
فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و فلوشیپ نوروماسکولار از ژاپن