نوشته‌ها

ضعف عضلانی در کودکان

مرکز بیماری عصب عضله

بیماری عصب و عضله یا بیماری نوروماسکولار همان طور که از نام آن مشخص است شامل اختلالات رشته های عصبی و عضلات بدن می باشد.رشته های عصبی و عضلات بدن جزو سیستم اعصاب محیطی می باشند که در اختلال آنها سیستم عصبی مرکزی مغز و نخاع سالم و بی نقص می باشند.  بیماری عصب و عضله بر اساس مکانیسم بروز بیماری، سن بروز، نوع وراثت و سیر پیشرفت بیماری به چند نوع تقسیم می شود: ۱- بیماری عضلانی یا میوپاتی، ۲- بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی، ۳- بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار.

ضعف عضلانی در کودکان

آیا بیماری عصب و عضله شایع است؟

بیش از ۱۵۰ نوع از انواع بیماری عصب و عضله وجود دارد که در کشور ما که بیش از ۳۰ تا ۴۰ درصد فرزندان حاصل ازدواج فامیلی هستند، شیوع این بیماری در حال افزایش است. میزان شیوع انواع مختلف بیماری عصب و عضله از انواع بسیار نادر مانند دیستروفی اوکلوفارنژیال با شیوع ۰/۱ در ۱۰۰۰۰۰ تا بیماری سندرم بعد از فلج اطفال با شیوع ۶۰ در ۱۰۰۰۰۰ نفر متفاوت می باشد.

ضعف عضلانی در کودکان

بیماری عضلات بدن یا میوپاتی چیست؟

میوپاتی ها دسته ای از بیماریهای عضلانی می باشند که معمولا با ضعف در عضلات نزدیک به تنه مثل عضلات ناحیه لگن و بازو وتظاهر پیدا می کنند. میوپاتی انواع مختلفی دارد که به صورت ارثی ویا در اثر اختلال متابولیک، اختلال در غدد درون ریز، عفونتها، بیماریهای بافت همبند، مواد سمی یا ثانویه به عوامل دیگر ایجاد می شود. از معروفترین میوپاتی های ارثی دیستروفی عضلانی دوشن می باشد. گاه میوپاتی بعد از ابتلا به التهاب عضلانی ایجاد می شود که به این نوع میوپاتی التهابی یا میوزیت گفته می شود. علایم شایع بیماری میوپاتی، خستگی سریع تر نسبت به افراد طبیعی، ضعف و آتروفی عضلانی، دفورمیتی یا تغییر شکل در اندام و ستون فقرات و درد و گرفتگی های عضلانی می باشند.

گیلن باره

نوروپاتی ها چه بیماری هستند؟

سیستم اعصاب محیطی شامل رشته های عصبی حسی و حرکتی هستند که حس اندام ها را به سیستم اعصاب مرکزی شامل مغز و نخاع می رسانند و دستورات حرکتی مغز و نخاع را به کل بدن می رسانند. نوروپاتی یعنی آسیب و ضایعه در سیستم اعصاب محیطی بدن که با علایم ضعف اندام، بی حسی یا درد در دست یا پا ظاهر می شود. نوروپاتی علل مختلفی مانند آسیب ضربه ای یا تروما، عفونت ها، بیماری های متابولیک و بیماری های ژنتیک دارد. شایع ترین بیماری نوروپاتی اکتسابی بیماری گیلن باره است. دو نوع شایع نوروپاتی ارثی شامل بیماری اس ام ای SMA  و بیماری شارکو ماری توث می باشد. علایم عمده نوروپاتی، ضعف عضلانی پیشرونده در عضلات تحتانی پاها، اختلال و مشکلات خفیف تا متوسط حسی، کاهش یا از دست دادن رفلکس های وتری اندام تحتانی و افزایش گودی کف پاها هستند.

ضعف عضلانی در کودکان

میاستنی گراویس جزو کدام گروه از بیماری عصب عضله است؟

بعضی از انواع بیماری عصب و عضله به علت اختلال در ناحیه تماس عصبی ماهیچه‌ای ایجاد می‌شوند. کاهش میزان استیل کولین به علت اشکال در آزاد کردن آن، اختلال در ساختمان طبیعی چین‌های پس سیناپسی و یا اشکال در گیرنده‌های استیل کولین از جمله عوامل ایجاد بیماری‌های مریوط به ناحیه تماس عصبی عضلانی محسوب می‌شوند. بیماری‌ میاستنی گراویس به دلیل اختلال در ناحیه تماس عصبی عضلانی ایجاد می‌شوند.ضعف عضلانی و خستگی زودرس در عضلات اسکلتی از علایم مهم این بیماری‌ می باشد.

1-1-دیستروفی عضلانی

خدمات مرکز بیماری عصب عضله را می شناسید؟

مرکز مغز و اعصاب کودکان ایران زیر نظر دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و فلوشیپ عصبی عضلانی از ژاپن جهت تشخیص و درمان بیماری های مغز و اعصاب کودکان از سال ۱۳۹۳ راه اندازی شده است. مغز و اعصاب کودکان از زیرشاخه های رشته کودکان است که به سلامت و اختلالات سیستم اعصاب کودکان می پردازد. بسیاری از انواع بیماریهای مادرزادی و اکتسابی کودکان با درگیری های مغزی و نخاعی (دستگاه عصبی مرکزی) یا درگیری سیستم اعصاب محیطی و یا حیطه عصبی عضلانی (نوروماسکولار) می باشد. در مرکز فوق تخصصی مغز و اعصاب کودکان خدمات مرتبط با پیشگیری، تشخیص ، درمان و پیگیری بیماری های مغز و اعصاب کودکان ارائه می شود.

 

خدمات مرکز بیماری عصب عضله:

انجام نوار عصب و عضله کودکان

انجام نوار عضله در ضعف عضلانی کودکان

معاینه و تشخیص انواع نوروپاتی کودکان مانند SMA

معاینه و تشخیص انواع میوپاتی کودکان مانند  دیستروفی دوشن

درمان بیماری خودایمنی مانند Multiple Sclerosis) MS)

آنالیز و تشخیص ژنتیک بیماری های ژنتیک اعصاب کودکان

بیوپسی عضله جهت تشخیص بیماری های عصبی عضلانی

سلول درمانی در بیماری های مغز و اعصاب کودکان

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان

کلینیک مغز و اعصاب کودکان دکتر محمدکاظم بخشنده

 

 

گیلن باره

مرکز نوار عصب و عضله

نوار عصب عضله چیست؟

در بدن انسان دو سیستم عصبی وجود دارد، سیستم اعصاب مرکزی و سیستم اعصاب محیطی. سیستم اعصاب مرکزی شامل مغز و نخاع است که مرکز فهم و پردازش گیرنده های حسی بدن و تصمیم گیرنده پاسخ های اندامها هستند. سیستم اعصاب محیطی شامل رشته های عصبی و عضلات بدن هستند که فرمانهای مغز و نخاع را اجرا می کنند. ارتباط میان مغز و نخاع و سیستم اعصاب محیطی توسط پیامهای الکتریکی انجام می شود. انتقال پیامهایی مانند احساسات بدن حس گرما، سرما، درد، لمس، دیدن، شنیدن، چشیدن و نیز پیامهای حرکتی به اندامها همگی توسط پیامهای الکتریکی انجام می شود مانند یک سیم برق.

نوار عصب و عضله

وقتی به اعصاب یا عضلات بدن آسیبی وارد شود و یا عملکرد آنها دچار اختلال گردد، سرعت یا شدت پیامهای الکتریکی کاهش یافته و یا نارسایی پیدا می کند که شناسایی آن برای تشخیص و درمان کمک کننده است. نوار عصب عضله روشی است که اختلالات و نارسایی سیستم اعصاب محیطی شامل رشته های عصبی و عضلات بدن را می سنجد. نوار عصب عضله خود دو بخش دارد.

نوار عصب و عضله

نوار عصب یا NCV مخفف اندازه گیری سرعت هدایت عصبی یا Nerve Conduction Velocity است. در نوار عصب میزان شدت و سرعت پیامهای الکتریکی را در طول یک عصب نشان می دهد. نوار عضله یا EMG که مخفف Electromyography است. در نوار عضله با استفاده از سوزن ریزی که مستقیما به عضله وارد می شود فعالیتهای الکتریکی عضله را ثبت می کنیم. نوار EMG میزان فعالیت الکتریکی عضلات بدن و نیز سلامت عصبی که وارد آن عضله می شود را ارزیابی و ثبت می کند.

نوار عصب و عضله

چند نوع بیماری در مرکز نوار عصب عضله تشخیص داده می شود؟

بیماری هایی که در مرکز نوار عصب عضله تشخیص داده می شود عبارت است از: نوروپاتی، میوپاتی و بیماری نوروماسکولار. البته این بیماری ها گاه با یکدیگر همپوشانی هایی هم دارند. نوروپاتی به معنای ضایعه و آسیب رشته های عصبی محیطی است. میوپاتی اختلال و بیماری در بافت عضلات بدن می باشد. به بیماری ها و اختلال در محل اتصال رشته های عصبی و عضلات بدن نیز بیماری عصبی عضلانی یا نوروماسکولار گفته می شود.

میوپاتی

شایعترین نوروپاتی های مراجعه کننده به مرکز نوار عصب عضله کدامند؟

علت بروز نوروپاتی مختلف و متفاوت بوده مانند آسیب ضربه ای یا تروما، عفونت های گوناگون، بیماری متابولیک و انواع بیماری های ژنتیک می باشد. بیماری گیلن باره، بیماری آتروفی عضلانی نخاعی یا بیماری SMA، بیماری شارکو ماری توث و نورپاتی دیابتی شایعترین نوروپاتی های تشخیص داده شده در مرکز نوار عصب عضله می باشند. بیماری گیلن باره یک اختلال اکتسابی و بسیار نادر می باشد ، که در نتیجه حمله سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی ایجاد می شود و به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها، بی حسی، گزگز و گاهی اوقات فلجی دیده می شود.

میوپاتی

بیماری SMA یک بیماری ژنتیک بوده و به علت جهش ژنتیک در ژن SMN واقع در بازوی بلند کروموزوم پنج بروز می کند. علائم این بیماری به صورت ضعف عضلانی در اندامهای بدن بخصوص بیشتر در اندام تحتانی و تحلیل و آتروفی عضلات بدن است. این بیماری بر اساس شدت حذف ژنی و زمان بروز علائم بالینی به سه گروه SMA تیپ یک(شروع علائم از بدو تولد تا ۶ ماهگی)، SMA تیپ دو(شروع علائم از ۶ ماهگی تا ۱۸ ماهگی) و SMA تیپ سه (شروع علائم بعد از ۱۸ ماهگی) تقسیم بندی می شود.

کلینیک مغز و اعصاب کودکان

بیماری شارکو ماری توث یا Charcot-Marie-Tooth بیماری ژنتیک دیگری است که جزو انواع شایع نوروپاتی محسوب می شود. بیماری شارکو-ماری-توث شایعترین نوع نوروپاتی ارثی است که با علایم ضعف عضلانی پیشرونده در عضلات تحتانی پاها، اختلال و مشکلات خفیف تا متوسط حسی، کاهش یا از دست دادن رفلکس های وتری اندام تحتانی و افزایش گودی کف پاها یا High Arched Feet ظاهر می شود.

میوپاتی

چند نوع میوپاتی شایع در مرکز نوار عصب عضله می شناسید؟

شایعترین بیماری عضلانی یا میوپاتی که در مرکز نوار عصب عضله تشخیص داده می شود، بیماری دیستروفی عضلانی دوشن می باشد. دیستروفی عضلانی دوشن یک بیماری ژنتیک بوده که در پسرها دیده می شود. علت بروز بیماری دیستروفی دوشن نقص ژنتیک در ژن دیستروفین به عنوان بزرگترین ژن بدن می باشد. در دیستروفی دوشن ضعف عضلانی اندام تحتانی بخصوص عضلات کمربند لگنی و عضله چهارسر ران، برجستگی عضله پشت ساق پا و افزایش بیش از ده برابری در آنزیم عضلانی CPK نمای بارز بیماری است.

بیماری CP

بیماری شایع دیگری که در مرکز نوار عصب عضله تشخیص داده می شود، التهاب عضلانی یا میوپاتی التهابی است. التهاب عضلانی، میوپاتی التهابی یا میوزیت به معنای حمله سلولهای التهابی به ماهیچه های بدن است. بیماری های التهابی با زمینه خودایمنی که باعث ایجاد التهاب سراسر بدن می شوند، روی عضلات نیز موثرند و میوپاتی التهابی ایجاد می کنند. مهمترین علامت میوپاتی التهابی ضعف و ناتوانی عضلات است. همچنین علایم مهم دیگر التهاب عضلانی بروز درد در عضلات و تشدید آن با فعالیت بدنی، سخت قورت دادن غذا، ضایعات پوستی، خستگی و مشکل در تنفس است.

نوارعصب و عضله

آیا نوار عصب عضله عوارض دارد؟

در مرکز نوار عصب عضله کلیه اقدامات تشخیصی شامل نوار عصب و نوار عضله توسط دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان انجام می شود. دکتر محمدکاظم بخشنده با گذراندن دوره فلوشیپ فوق تخصصی بیماری عصبی عضلانی یا نوروماسکولار در مرکز مغز و اعصاب ژاپن، مهارت کافی برای انجام نوار عصب عضله دارند. نوار عصب عضله یک اقدام تشخیصی غیرتهاجمی بوده و جز سوزش و درد مختصر در محل انجام نوار عضله عوارض دیگری ندارد.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان
کلینیک مغز و اعصاب کودکان دکترمحمدکاظم بخشنده