بیماری عصبی عضلانی

بیماری عصبی عضلانی چیست؟

بیماری عصبی عضلانی یا بیماری نوروماسکولار همان طور که از نام آن مشخص است شامل اختلالات رشته های عصبی و عضلات بدن می باشد.  بیماری عصبی عضلانی بر اساس مکانیسم بروز بیماری، سن بروز، نوع وراثت و سیر پیشرفت بیماری به چند نوع تقسیم می شود: ۱- بیماری عضلانی یا میوپاتی، ۲- بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی، ۳- بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار.

1

میزان شیوع بیماری عصبی عضلانی چه میزان است؟

بیش از ۱۵۰ نوع از انواع بیماری عصبی عضلانی وجود دارد که در کشور ما که بیش از ۳۰ تا ۴۰ درصد فرزندان حاصل ازدواج فامیلی هستند، شیوع این بیماری در حال افزایش است.

بیماری عضلانی یا میوپاتی چه ویژگی دارد؟

میوپاتی ها دسته ای از بیماریهای عضلانی می باشند که معمولا با ضعف در عضلات نزدیک به تنه مثل عضلات ناحیه لگن و بازو وتظاهر پیدا می کنند. میوپاتی انواع مختلفی دارد که به صورت ارثی ویا در اثر اختلال متابولیک، اختلال در غدد درون ریز، عفونتها، بیماریهای بافت همبند، مواد سمی یا ثانویه به عوامل دیگر ایجاد می شود. از معروفترین میوپاتی های ارثی دیستروفی عضلانی دوشن می باشد. گاه میوپاتی بعد از ابتلا به التهاب عضلانی ایجاد می شود که به این نوع میوپاتی التهابی یا میوزیت گفته می شود. علایم شایع بیماری میوپاتی، خستگی سریع تر نسبت به افراد طبیعی، ضعف و آتروفی عضلانی، دفورمیتی یا تغییر شکل در اندام و ستون فقرات و درد و گرفتگی های عضلانی می باشند.

3

بیماری رشته های عصبی یا نوروپاتی چیست؟

سیستم اعصاب محیطی شامل رشته های عصبی حسی و حرکتی هستند که حس اندام ها را به سیستم اعصاب مرکزی شامل مغز و نخاع می رسانند و دستورات حرکتی مغز و نخاع را به کل بدن می رسانند. نوروپاتی یعنی آسیب و ضایعه در سیستم اعصاب محیطی بدن که با علایم ضعف اندام، بی حسی یا درد در دست یا پا ظاهر می شود. نوروپاتی علل مختلفی مانند آسیب ضربه ای یا تروما، عفونت ها، بیماری های متابولیک و بیماری های ژنتیک دارد. شایع ترین بیماری نوروپاتی اکتسابی بیماری گیلن باره است. دو نوع شایع نورپاتی ارثی شامل بیماری اس ام ای SMA  و بیماری شارکو ماری توث می باشد. علایم عمده نوروپاتی، ضعف عضلانی پیشرونده در عضلات تحتانی پاها، اختلال و مشکلات خفیف تا متوسط حسی، کاهش یا از دست دادن رفلکس های وتری اندام تحتانی و افزایش گودی کف پاها هستند.

بیماری محل اتصال عصب و عضله یا نوروماسکولار چه نوع از بیماری عصبی عضلانی است؟

بعضی از انواع بیماری‌ عصبی عضلانی به علت اختلال در ناحیه تماس عصبی ماهیچه‌ای ایجاد می‌شوند. کاهش میزان استیل کولین به علت اشکال در آزاد کردن آن، اختلال در ساختمان طبیعی چین‌های پس سیناپسی و یا اشکال در گیرنده‌های استیل کولین از جمله عوامل ایجاد بیماری‌های مریوط به ناحیه تماس عصبی عضلانی محسوب می‌شوند. بیماری‌ میاستنی گراویس به دلیل اختلال در ناحیه تماس عصبی عضلانی ایجاد می‌شوند.ضعف عضلانی و خستگی زودرس در عضلات اسکلتی از علایم مهم این بیماری‌ می باشد.

4

تشخیص بیماری عصبی عضلانی چگونه است؟

فلوشیپ نوروماسکولار  بعد از اخذ شرح حال بیماری و معاینه دقیق بیمار نیاز دارد تا میزان سطح آزمایشگاهی آنزیمهای عضلانی را بداند.سپس از الکترومیوگرافی ( نوار عصب-عضله) برای تشخیص محل اصلی بیماری (رشته های عصبی حرکتی یا عضلات) استفاده می کند. در نهایت برای تشخیص قطعی بیماریهایی که منشأ آنها عضلات بدن هستند، بیوپسی عضله انجام می دهد و با مشاهده پاتولوژی عضله تشخیص قطعی را گزارش می نماید. البته گاه برای انواع ارثی بیماری عصبی عضلانی، بررسی ژنتیک برای تشخیص قطعی بیماری ضروری است.

دکتر محمدکاظم بخشنده فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان فلوشیپ نوروماسکولار